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血紅蛋白C病

血紅蛋白C病 的檢查:

血紅蛋白 紅細(xì)胞平均血紅蛋白量 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度 血紅蛋白電泳 血紅蛋白抗堿試驗(yàn) 血紅蛋白C晶體包涵體試驗(yàn) 異常紅細(xì)胞形態(tài)檢查 血常規(guī)

1.外周血 HbC病,Hb 80~120g/L,MCV平均約為72fl,血片中靶形紅細(xì)胞明顯增多,約占30%~100%,網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,約4%~8%,一般不超過10%。Hb C性狀,血紅蛋白正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞無增多,靶形紅細(xì)胞10%~50%,紅細(xì)胞滲透脆性顯著降低。鐮狀細(xì)胞HbC病。血紅蛋白輕度降低,MCV和MCHC降低。
2.紅細(xì)胞生存時(shí)間 縮短,51Cr t1/2 16~20天。
3.骨髓象 紅系細(xì)胞顯著增生,白細(xì)胞系統(tǒng)、巨核系正常。
4.血紅蛋白電泳 顯示幾乎所有的血紅蛋白均為HbC,HbF輕度增高,沒有HbA。血紅蛋白C性狀:血紅蛋白電泳顯示HbC占28%~44%,HbA2稍增高,其余為HbA。 鐮狀細(xì)胞HbC病:血紅蛋白電泳顯示HbC和HbS同時(shí)存在,無HbA。在3%枸櫞酸鈉溶液內(nèi)加入洗滌后的紅細(xì)胞置玻片上,覆以蓋玻片,密封,在室溫下幾小時(shí)后可見到較多的紅細(xì)胞內(nèi)存在結(jié)晶體。
根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做B超、X線、心電圖、生化等檢查。

 

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