“大皰性表皮松解”(epidermolysisbullosa，EB)由Koebner在19世紀(jì)晚期首次提出，用以描繪一種不留瘢痕的水皰性皮膚病。隨后用于描述一組以皮膚和黏膜對(duì)機(jī)械損傷易感并形成大皰為特征的多基因遺傳性皮膚病，為一組典型的侵及皮膚基底膜區(qū)的疾病。
EB在臨床上十分罕見，大約2萬個(gè)新生兒中可出現(xiàn)1例，全世界大約有50萬患者，該疾病主要是因?yàn)榛蛉毕輰?dǎo)致某些皮膚組織相關(guān)蛋白如膠原蛋白缺乏，這些蛋白是聯(lián)系皮膚各層細(xì)胞的重要基礎(chǔ)。這些蛋白缺乏導(dǎo)致皮膚松懈，非常容易被擦傷，并形成疼痛性大水皰，目前缺乏該疾病的針對(duì)性治療方法，只能對(duì)癥處理，許多患者即使僥幸存活，也容易發(fā)生皮膚癌，壽命一般很難超過40歲。多組科學(xué)家用動(dòng)物模型證明采用誘導(dǎo)干細(xì)胞技術(shù)有希望療愈該罕見皮膚疾病。
幾年前，科學(xué)家曾經(jīng)給一名該病患者使用基因治療，當(dāng)時(shí)使用一種攜帶相關(guān)基因的病毒體外感染來自患者的皮膚細(xì)胞，然后將細(xì)胞片移植到患者腿部。雖然這些細(xì)胞能存活，但由于病毒存在風(fēng)險(xiǎn)，細(xì)胞數(shù)量也難以滿足需要，導(dǎo)致科學(xué)家尋求其他方法。
一些科學(xué)家現(xiàn)在開始使用誘導(dǎo)干細(xì)胞iPS作為工具，誘導(dǎo)干細(xì)胞能分化成為各種細(xì)胞類型，并可以大量增殖，由于細(xì)胞可從患者自身獲得，也不存在使用異體細(xì)胞的免疫排斥問題。
哥倫比亞大學(xué)的一個(gè)小組根據(jù)某些EB患者的部分細(xì)胞會(huì)自我修復(fù)突變基因轉(zhuǎn)變?yōu)榻】导?xì)胞的現(xiàn)象，將這些已經(jīng)恢復(fù)正常的細(xì)胞變成iPS，這些細(xì)胞分化為可表達(dá)膠原蛋白的皮膚角質(zhì)細(xì)胞。當(dāng)將這些細(xì)胞移植回缺乏免疫排斥效應(yīng)的小鼠，這些皮膚角質(zhì)細(xì)胞可以變成人類皮膚細(xì)胞并產(chǎn)生正常的膠原蛋白，使用這種技術(shù)可避免基因治療使用病毒的風(fēng)險(xiǎn)，具有更大的可行性。
不過只有20-30%的EB患者存在皮膚自我修復(fù)細(xì)胞的現(xiàn)象，因此這不可能成為所有患者的治療方法，來自斯坦福大學(xué)的另外一個(gè)小組則采用缺乏表達(dá)膠原蛋白能力的患者皮膚細(xì)胞，他們采集三名EB患者的皮膚細(xì)胞，首先采用基因修飾技術(shù)改造這些基因缺陷細(xì)胞，使他們具有可表達(dá)膠原蛋白的能力，然后將這些細(xì)胞誘導(dǎo)成iPS和并分化為皮膚角質(zhì)細(xì)胞。這種技術(shù)可以修復(fù)突變基因，理論上也可以修改致癌突變基因。這些細(xì)胞在小鼠身上形成皮膚組織后存活至少達(dá)1月以上。
上述研究并不能證明這種技術(shù)能治療EB，來自?shī)W地利科學(xué)院的第三個(gè)小組解決了這個(gè)問題。他們采用的方案和斯坦福大學(xué)小組的類似，不同的是使這些細(xì)胞定向分化為成纖維細(xì)胞，給患有EB的小鼠皮下注射該細(xì)胞后，這些細(xì)胞可形成皮膚細(xì)胞并可連續(xù)18周表達(dá)正常的膠原蛋白。
三篇論文今天同時(shí)在《科學(xué)轉(zhuǎn)化醫(yī)學(xué)》發(fā)表，哥倫比亞大學(xué)和斯坦福大學(xué)都正在申請(qǐng)開展iPS細(xì)胞治療EB的臨床研究經(jīng)費(fèi)。
來自紐約斯隆凱特靈癌癥中心的干細(xì)胞學(xué)家LorenzStuder認(rèn)為，雖然這些研究很不錯(cuò)，但是這些研究沒有找到讓細(xì)胞長(zhǎng)期存活的方法，這是制約在臨床上使用的很大缺陷。明尼蘇達(dá)大學(xué)干細(xì)胞學(xué)家JakubTolar則認(rèn)為，皮膚移植并不能解決患者內(nèi)臟的問題，許多EB患者主要的問題是內(nèi)臟的功能障礙。Tolar現(xiàn)在正在采用一種更復(fù)雜的技術(shù)，給EB患者進(jìn)行骨髓移植經(jīng)過基因修改的iPS細(xì)胞。
清血解毒，消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò)不和，溫?zé)嵫镆鸬娘L(fēng)疹，溫疹，皮膚刺癢，雀斑粉刺，面赤鼻齄，瘡瘍腫毒，腳氣疥癬，頭目眩暈，大便燥結(jié)。
健客價(jià)： ￥12清血解毒，消腫目癢。用于經(jīng)絡(luò)不和，溫?zé)嵫镆鸬娘L(fēng)疹，溫疹，皮膚刺癢，雀斑粉刺，面赤鼻齄，瘡瘍腫毒，腳氣疥癬，頭目眩暈，大便燥結(jié)。
健客價(jià)： ￥30清血解毒，消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò)不和，濕熱血燥引起的風(fēng)疹，濕疹，皮膚刺癢，雀斑粉刺，面赤鼻虐，瘡瘍腫毒，腳氣疥癬，頭目眩暈，大便燥結(jié)。
健客價(jià)： ￥12本品用于對(duì)潛在嚴(yán)重副作用小的藥物應(yīng)答不滿意的以下疾病：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，青少年慢性關(guān)節(jié)炎，盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以及又陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià)： ￥25清血解毒、消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò)不和， 溫?zé)嵫镆鸬娘L(fēng)疹，濕疹，皮膚刺癢，雀斑粉刺，面赤鼻齇，瘡瘍腫毒，腳氣疥癬，頭目眩暈，大便燥結(jié)。
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健客價(jià)： ￥25清血解毒，消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò)不和，濕熱血燥引起的風(fēng)疹，濕疹，皮膚刺癢，雀斑粉刺，面赤鼻虐，瘡瘍腫毒，腳氣疥癬，頭目眩暈，大便燥結(jié)。
健客價(jià)： ￥66對(duì)皮質(zhì)類固醇治療有效的非感染性炎癥性皮膚病。如脂溢性皮炎、接觸性皮炎、異位性皮炎、局限性神經(jīng)性皮炎、錢幣狀皮炎和尋常型銀屑病。
健客價(jià)： ￥22清血解毒、消腫止癢。用于經(jīng)絡(luò)不和， 溫?zé)嵫镆鸬娘L(fēng)疹，濕疹，皮膚刺癢，雀斑粉刺，面赤鼻齇，瘡瘍腫毒，腳氣疥癬，頭目眩暈，大便燥結(jié)。
健客價(jià)： ￥50本品用于對(duì)潛在嚴(yán)重副作用小的藥物應(yīng)答不滿意的以下疾?。?類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，青少年慢性關(guān)節(jié)炎，盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以及又陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià)： ￥95用于治療重、中度痤瘡，對(duì)魚鱗病，銀屑病，苔癬類皮膚病、及某些角化異常性皮膚病也有一定的療效。
健客價(jià)： ￥24用于治療重、中度痤瘡，對(duì)魚鱗病、銀屑病、苔蘚類皮膚病及某些角化異常性皮膚病也有一定療效。
健客價(jià)： ￥26用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，盤狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，青少年慢性關(guān)節(jié)炎，由陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià)： ￥46適用于痤瘡、扁平苔癬、白斑、毛發(fā)紅糠疹和面部糠疹等?？勺鳛殂y屑病、魚鱗病的輔助治療，也可用于治療多發(fā)性尋常疣以及角化異常類的各種皮膚病。
健客價(jià)： ￥292清熱燥濕，活血祛風(fēng)，止癢消炎。用于濕熱蘊(yùn)結(jié)或血熱風(fēng)燥引起的皮膚瘙癢；神經(jīng)性皮炎，濕疹、足癬及銀屑病等瘙癢性皮膚病見上述證候者。
健客價(jià)： ￥20適用于對(duì)皮質(zhì)類固醇治療有效的各種皮膚病，如接觸性皮炎、神經(jīng)性皮炎、脂溢性皮炎、濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、單純性苔蘚、汗皰癥等引起的皮膚炎癥和皮膚瘙癢的治療。
健客價(jià)： ￥27用于鼻炎，緩解鼻炎過敏性鼻炎有關(guān)的癥狀，如噴嚏、流涕、鼻癢、鼻塞以及眼部癢及燒灼感?？诜幬锖?，鼻和眼部鼻炎癥狀及體征得以迅速緩解。亦適用于緩解慢性蕁麻疹、瘙癢性皮膚病及其他過敏性皮膚病的癥狀及體征。
健客價(jià)： ￥17.5本品適用于治療真菌性皮膚病，如手足癬、體股癬、頭癬、皮膚念珠菌病等。
健客價(jià)： ￥261、嚴(yán)重的銀屑病，其中包括紅皮病型銀屑病、膿皰型銀屑病等。 2、其它角化性皮膚病。
健客價(jià)： ￥48用于治療細(xì)菌感染性皮膚病，如膿皰瘡、毛囊炎、足癬繼發(fā)化感染、濕疹繼發(fā)性感染、及其它表淺局限性感染等。
健客價(jià)： ￥13用于已并發(fā)有三氯生敏感細(xì)菌繼發(fā)感染，而皮質(zhì)類固醇又有療效的各種類型和各個(gè)部位的炎性皮膚病，例如脂溢性皮炎、接觸性皮炎、異位性皮炎、局限性神經(jīng)性皮炎、錢幣狀濕疹、皮膚擦爛及皮膚霉菌病，都是以急性炎癥為主要特征者。
健客價(jià)： ￥32用于急性瘙癢性皮膚病，如蕁麻疹和痱子。
健客價(jià)： ￥12適用于由敏感菌所致的各種感染性皮膚病，如膿皰瘡毛囊炎、足癬繼發(fā)感染、濕疹繼發(fā)感染及其他表淺局限性感染等。
健客價(jià)： ￥2.291、微血管病的治療：糖尿病性微血管病變----視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥（基-威氏綜合癥）微血管損傷----伴有毛細(xì)血管脆性和通透性增加，毛細(xì)血管，手足發(fā)紺。 2、用于慢性靜脈功能不全（靜脈曲張綜合征）及其后遺癥（栓塞后綜合征，腿部潰瘍，紫癜性皮炎等郁積性皮膚病，周圍血管郁積性水腫等）的輔助治療。
健客價(jià)： ￥49
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