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漸凍癥肌萎縮性側索硬化癥康復物理治療

摘要:睡眠困難是肺換氣不足的首發(fā)癥狀,應常規(guī)詢問患者的睡眠習慣,如果出現睡眠障礙,則應檢測坐位和臥位的肺活量,通常臥位測量值先于坐位測量值出現下降。

肌萎縮性側索硬化癥(ALS)是成人運動神經元病中最常見的類型,累及上、下運動神經元,臨床表現為特發(fā)性前角細胞及相關神經元的進行性變性,最終導致肌肉進行性萎縮、無力和肌束顫動。

其他可進展為特發(fā)性ALS的成人運動神經元疾病主要包括:

1.進行性球麻痹——完全延髓受累

2.進行性肌萎縮——完全下運動神經元變性

3.原發(fā)性側索硬化——完全上運動神經元變性

4.成人脊髓性肌肉萎縮癥——包括多種原發(fā)運動神經元病,通過遺傳方式、肌無力范圍或發(fā)病年齡進行分類。

呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥是ALS直接導致患者死亡的原因,主要原因在于呼吸肌進行性無力引起患者換氣不能。球麻痹的患者可能會出現食物或分泌物的誤吸而發(fā)生肺炎,導致呼吸衰竭。因此,進行性呼吸道的管理在ALS患者的綜合護理中至關重要。

睡眠困難是肺換氣不足的首發(fā)癥狀,應常規(guī)詢問患者的睡眠習慣,如果出現睡眠障礙,則應檢測坐位和臥位的肺活量,通常臥位測量值先于坐位測量值出現下降。

理療

理療師應指導ALS患者及其看護者如何進行適當的伸展,以及每日的關節(jié)活動度(ROM)練習,并預計患者未來可能的需求,及時采用輔助設備。例如,可以提供輕量級ankle-foot矯形器來減少足下垂、固定肌無力的股四頭肌來預防跌倒。

理療師應教會患者和看護者實施安全有效的轉移方法,提供加強鍛煉計劃方面的指導,并強調力量的節(jié)省。未出現明顯肌無力的患者,肌肉鍛煉強度應該低一些,而且只有疾病進展緩慢的患者才可進行。

有研究顯示,軀干和四肢進行個體化、中等強度、耐力型運動可以顯著減少痙攣(每天2次、每次15分鐘,Ashworth評分檢測)。關于ALS患者鍛煉的作用目前研究還太少,不能確定何種程度的鍛煉可使患者獲益,或鍛煉是否有害。

作業(yè)療法

作業(yè)治療師應指導患者通過進行有目的的作業(yè)活動,恢復或改善生活、自理、學習和職業(yè)工作能力。

對于肌無力可能改變關節(jié)生物力學的患者,可采用上肢支撐設備。抓力較差的患者可以使用萬用手套,手無力的患者可以改善握力。平衡式前臂矯形器可消除重力作用,因而可能對加強遠端上肢無力患者的上肢運動有利。

當肩帶肌無力進展到晚期,扁帶套可以通過減少相關韌帶、神經和血管的牽引而用于減輕疼痛。對于嚴重肢體受累患者,引入使用口部肌肉運動訓練的環(huán)境控制單元(ECUs)。對于嚴重延髓受累的患者,眼外肌通??梢赃\動,因此常使用包含眼睛注視技術的ECUs。

語言療法

語言治療師能夠指導延髓受累的ALS患者放慢語速,并且讓他們發(fā)音更加清晰,從而提高看護者的理解能力。此外,還應該教一些次極量的舌頭加強鍛煉方法和膈式呼吸來幫助患者改善發(fā)音及聲線投射。

如果患者和看護者已經擁有有效的溝通方式(如手勢),則應鼓勵他們繼續(xù)使用已有的方法。發(fā)音困難對ALS患者的生活質量影響非常大,應該在疾病早期提供溝通輔助設備,并對患者語言功能進行監(jiān)測。

呼吸療法

ALS患者主要表現為四肢和呼吸肌的萎縮,伴局限的延髓累及。通過積極的肺部護理,永久性氣管造口,可預防呼吸道并發(fā)癥,此時呼吸治療師起到了至關重要的作用。

建議患者常規(guī)檢測咳峰值流速來評估延髓肌肉功能,常規(guī)檢測坐位和臥位的肺活量,監(jiān)測血氧飽和度(SaO2),尤其是在經常夜間覺醒或睡眠困難時。

呼吸治療師還應指導看護者合理實施輔助咳嗽技術,教患者進行次極量的呼吸肌加強鍛煉、舌咽呼吸等。

1.非侵入性間歇性正壓通氣

非侵入性IPPV是一種機械通氣方式,不需要置入氣管插管,可過口腔、口鼻或鼻腔給予。延髓肌累及的數量和患者個人的選擇決定了使用的接口類型。

2.間歇式腹壓通氣

可以輔助呼氣肌肉,并且提供日間通氣支持。

3.氧氣吸入術

可以降低呼吸中樞驅動力。

4.無創(chuàng)咳痰機咳痰的患者峰值流速

應該定期測定輔助峰值流速來監(jiān)測延髓功能。

體重減輕

體重減輕是ALS另一個常見的嚴重問題,通常與吞咽困難進展相關,但并非全由吞咽困難所致。體重減輕對患者生活質量有不良影響,并且與生存期縮短相關。

無論患者有無延髓累及,體重減輕都可能進展,主要與全身乏力、食欲差和抑郁相關。營養(yǎng)不良是預后較差,且與死亡風險增加相關。因此,如果患者體重減輕達正常體重的5%-10%,就需要考慮腸內營養(yǎng)。

應該多次補充高熱量的營養(yǎng)物質和/或使用經皮內鏡下胃造瘺術(PEG)來對癥治療體重減輕。

肌肉痙攣

肌肉痙攣主要發(fā)生于上運動神經元失去抑制的ALS患者。ALS人群肌肉痙攣的進展顯著加重了他們的功能減退以及個人生活質量的下降。在使用藥物之前應先進行非藥物治療,包括定期的伸展運動和其他鍛煉方式。

γ-氨基丁酸(GABA)拮抗劑巴氯芬,是ALS患者肌肉痙攣的治療方法。α2腎上腺素受體激動劑,如替扎尼定和可樂定也可能有效,但低血壓可能是限制他們使用的潛在不良反應。丹曲林干預興奮收縮藕聯(lián),常作為輔助性藥物使用。

在ALS患者中使用這些藥物要高度謹慎,因為它們具有呼吸抑制的不良作用。嚴重患者可考慮鞘內注射巴氯芬。

疼痛

疼痛在ALS患者中非常常見,一項基于人群的對照研究報道,其發(fā)病率為67%,另一項橫向研究報道為72%,發(fā)病率與疾病進展呈正比。

疼痛發(fā)生的原因很多,肌源性疼痛患者的一線治療是非甾體抗炎藥,如果患者對這些藥物耐受,可使用對乙酰氨基酚。

一些患者的疼痛可能是神經源性的,使用抗痙攣藥,如加巴噴丁和普瑞巴林可能有益。三環(huán)類抗抑郁藥如去甲替林和5-羥色胺/去甲腎上腺素重吸收抑制劑(SNRIs)如度洛西汀也可以用于這類疼痛。

對于使用以上治療方法無效的嚴重疼痛,可以使用阿片類疼痛藥物。

肌束顫動

肌束顫動可能是ALS非常早期的標志,預示著運動神經元的紊亂或再生,同時伴有早期的軸突興奮性增加。避免咖啡因和尼古丁的攝入可減少肌束顫動,癥狀嚴重的患者,使用苯二氮卓類可能有效,但需警惕副作用。

流涎

可發(fā)生于25%的運動神經元病患者,影響幾乎所有累及延髓的患者。由于患者舌頭痙攣,導致不能吞咽分泌物,進而造成吞咽困難,會嚴重影響患者的生活質量。

對于流涎的治療目前主要在試驗階段,治療方法包括藥物治療、自然療法、直立定位,間歇性口腔吸入,以及侵入性方法,如注射肉毒素到唾液腺,唾液腺的放療或唾液導管的結扎等。

直接膽堿能毒蕈堿受體拮抗劑,如阿托品、東莨菪堿、格隆溴銨和三環(huán)類抗抑郁藥可用于治療運動神經元病的流涎。

心理癥狀

ALS患者普遍保留認知功能,但他們對疾病過程的控制以及日常生活功能隨疾病的發(fā)展進行性喪失,因而會表現出痛苦、害怕、焦慮和抑郁等心理癥狀。如果不加以治療,這些癥狀就會導致患者的功能下降(與疾病嚴重度不成比例)。

早期識別心理障礙非常重要,選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑常用于治療抑郁。三環(huán)類抗抑郁藥常用于二線治療。一些焦慮患者,選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑也可能有益。嚴重焦慮影響功能的患者,使用苯二氮卓類藥物。推薦患者早期尋求心理醫(yī)生的幫助來鑒別和治療臨床癥狀。

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