小兒黑酸尿綜合征別名：小兒Garrod綜合征
(一)治療
目前尚無特效治療，維生素C雖使尿黑酸排出減少，尿色變淡，但不能根治。
一旦成為褐黃癥，則無有效療法，因而應(yīng)及早治療。用飲食療法，減少蛋白質(zhì)入量，或只減少苯丙氨酸和酪蛋白的攝入，可能使尿中尿黑酸排出減少。但一定要保證兒童營養(yǎng)需要。鑒于對苯丙酮尿癥或酪氨酸血癥病兒，如每天攝取苯丙氨酸200～500mg，可能獲得正常發(fā)育。因此認為上述的飲食限制對本癥的治療亦有效。另有報告，大劑量維生素C也可奏效。
(二)預(yù)后
本病征并不引起直接死亡，死亡者的死因多為心血管病或尿毒癥。由于黑色素可沉著在心瓣膜和軟骨組織而引起急進型動脈硬化，關(guān)節(jié)進行性改變，然而這些并發(fā)癥均在成人期出現(xiàn)。文獻報告本病征患者最高年齡可活到99歲。
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