小兒肺泡性蛋白沉積癥

肺泡性蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種亞急性、進(jìn)行性呼吸功能不良，肺泡內(nèi)積聚富有黏蛋白物質(zhì)及脂質(zhì)的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一種原因不明的少見慢性肺疾病，其特點(diǎn)為肺泡內(nèi)有富含脂質(zhì)的糖原(PAS)染色陽(yáng)性蛋白物質(zhì)沉著，這些物質(zhì)被稱作表面活性物質(zhì)，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內(nèi)堆聚過(guò)量的表面活性物質(zhì)，致使肺的通氣和換氣功能受到嚴(yán)重影響，導(dǎo)致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現(xiàn)。兒童階段的PAP有2種類型：致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。