小兒肺泡性蛋白沉積癥別名：小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
(一)治療無特效治療，腎上腺皮質(zhì)激素無效。有試用蛋白溶解酶霧化吸入或間歇正壓呼吸器吸入。近年來行支氣管肺灌洗術(shù)，是迄今惟一已被證明有效的治療方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的生理鹽水行肺灌洗清除肺泡內(nèi)物質(zhì)，曾收到良效。單純的生理鹽水灌洗可獲同樣效果。支氣管肺泡灌洗通過BAIL，將沉積在肺泡的表面活性物質(zhì)排出，從而改善肺通氣和換氣功能，很多情況下僅能暫時緩解癥狀，需定期反復進行。其他正在研究的治療方法還有GM-CSF替代治療、肺移植及骨髓移植。
(二)預后一般預后不佳。如診斷及時，有條件進行支氣管肺泡灌洗，則有的患兒病情可獲改善。本癥在成人進展緩慢，約有30%～40%可恢復健康。但小兒患此病時，病程在小兒短者可數(shù)天到幾個月，長者可數(shù)年，一般在1年內(nèi)死于呼吸衰竭，病死率高達75%。成人預后稍好，死亡原因為呼吸衰竭，平均生存年齡為7個月。
推薦藥店
小兒肺泡性蛋白沉積癥找問答
暫無相關(guān)問答！
小兒肺泡性蛋白沉積癥找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導！
小兒肺泡性蛋白沉積癥找醫(yī)生
更多 >-
吉德平 主任醫(yī)師
四川省人民醫(yī)院
小兒科 -
重慶市第九人民醫(yī)院
小兒科 -
江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院
小兒科 -
江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院
小兒科 -
常熟市中醫(yī)院
小兒科 -
常熟市中醫(yī)院
小兒科 -
張家港市第三人民醫(yī)院
小兒科 -
張家港市第三人民醫(yī)院
小兒科
小兒肺泡性蛋白沉積癥找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 四川省人民醫(yī)院 青羊區(qū) 三級甲等
- 重慶市第九人民醫(yī)院 北碚區(qū) 三級甲等
- 江西省兒童醫(yī)院 東湖區(qū) 三級甲等
- 江蘇省常熟市第一人民醫(yī)院 常熟市 二級甲等
- 常熟市中醫(yī)院 常熟市 三級乙等
- 張家港市第三人民醫(yī)院 張家港市 二級甲等
- 煙臺毓璜頂醫(yī)院 芝罘區(qū) 三級甲等
- 杭州師范大學附屬醫(yī)院 拱墅區(qū) 三級甲等
