小兒肺泡性蛋白沉積癥別名：小兒Rosen-Castleman-Liebow綜合征
小兒肺泡性蛋白沉積癥
(一)發(fā)病原因病因不明，有人認(rèn)為本病為對(duì)吸入的化學(xué)刺激物的非特異過敏性反應(yīng);有認(rèn)為與機(jī)體免疫缺陷有關(guān);本癥又常伴有各種真菌及細(xì)菌感染;本癥偶可見家族性，提示與遺傳因素有關(guān);有認(rèn)為本病與脫屑性間質(zhì)肺炎相似，可能為同一病之不同改變，但脫屑性間質(zhì)肺炎用皮質(zhì)激素治療有效，而本癥則無效。一小部分先天性PAP與肺泡表面活性物質(zhì)蛋白B(surfactant protein B)缺乏有關(guān)。有報(bào)道，4例PAP嬰兒的粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor，GM-CSF)受體的β亞單位表達(dá)缺陷。年長(zhǎng)兒的肺泡灌洗液中則有SP-A、B和C，但是這些蛋白結(jié)構(gòu)有顯著的變化，從而改變了肺泡表面活性物質(zhì)的功能和代謝。
(二)發(fā)病機(jī)制可能的發(fā)病機(jī)制有：
1.正?；虍惓５姆闻輧?nèi)物質(zhì)生成過多(包括磷脂和板層小體)。
2.肺泡對(duì)磷脂蛋白的清除功能異常。
3.肺泡磷脂酸的生成和清除失衡。
4.肺泡巨噬細(xì)胞分解板層小體的能力受損。
5.肺泡Ⅱ型細(xì)胞的過度增生和破壞?；颊叩闹夤芊闻莨嘞匆褐忻庖咔虻鞍自黾?，肺泡沉著物是對(duì)感染或環(huán)境有毒物質(zhì)的反應(yīng)所形成。動(dòng)物試驗(yàn)提示：肺泡內(nèi)蛋白沉積與Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞分泌表面活性物質(zhì)過多和肺泡巨噬細(xì)胞對(duì)此種脂蛋白樣物質(zhì)清除能力減退有關(guān)。有的患兒伴胸腺淋巴發(fā)育不全或免疫球蛋白缺乏，常伴有各種真菌及細(xì)菌感染;與遺傳因素有關(guān);部分先天性PAP與肺泡表面活性物質(zhì)蛋白B(surfactant protein B)缺乏有關(guān)。
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