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聯(lián)合免疫缺陷病別名:嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

聯(lián)合免疫缺陷病 的檢查:

血清免疫球蛋白M(IgM) 固相酶免疫測定技術 B淋巴細胞表面標志 T淋巴細胞亞群 中性桿狀核粒細胞 T4/T8比值 體液免疫檢測法 血清免疫球蛋白A(IgA) 血清免疫球蛋白G(IgG)

1.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病輔助檢查 體液與細胞免疫功能均明顯異常。通常:IgG、IgA與IgM很低,但少數(shù)病人可能有1~2項Ig正常。部分病例血液和淋巴組織B細胞減少,而有些病例則可能基本正常。細胞免疫試驗均異常,外周血T細胞數(shù)明顯減少。T細胞功能試驗亦明顯異常。
2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病,體液與細胞免疫均有異常。IgM降低,IgA及IgE升高,IgG正常或輕度降低。細胞免疫檢查可有不同的異常。皮膚試驗無反應,體外T細胞對PHA和刀豆素反應存在,但對特異抗原如破傷風類毒素和混合反應異種細胞反應極差。T殺傷細胞和單核細胞功能也有變化。血小板減少,中性粒細胞減少,嗜酸細胞增多??捎胸氀?br /> 3.共濟失調毛細血管擴張癥,T、B細胞免疫功能有不同程度異常。可有淋巴細胞減少。T細胞計數(shù)降低或正常。對PHA或ConA的淋巴細胞轉化試驗低反應或正常。遲發(fā)性變態(tài)反應皮膚試驗陰性。40%患者血清缺乏IgA,也有IgG4、IgG2和IgA2缺乏或IgE減少者。B細胞計數(shù)和NK細胞活性正常。腦電圖、肌電圖異常。血清甲胎蛋白增高,肝功能異常,血清中可檢出自身抗體。
4.伴免疫球蛋白合成異常的細胞免疫缺陷病,淋巴細胞減少或正常,T細胞減少,T細胞功能有不同程度的缺陷,淋巴細胞對PHA和特異性抗原的反應降低或缺如,對異體淋巴細胞反應正?;蚪档停t發(fā)性皮膚反應陰性。體液免疫也有不同程度缺陷,血清Ig正常、升高或降低。一些病例有中性粒細胞減少,嗜酸細胞增多。胸腺小,周圍淋巴組織發(fā)育不良。
嚴重聯(lián)合免疫缺陷病,胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影。

 

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