小兒囊性纖維性變別名：小兒囊性纖維病
小兒囊性纖維性變 的檢查：
1.血氣分析 肺泡-動脈氧分壓差增高，動脈PO2降低及CO2潴留。
2.汗氯試驗 患者汗液氯化鈉增加。汗液收集方法采用毛果蕓香堿(匹羅卡品)離子透入法最為準(zhǔn)確。刺激汗腺后收集汗液(至少需0.1～0.5m1)。然后以滴定法測氯，以火焰光度計測鈉及鉀。如可排除腎上腺功能不全，汗氯值<40mmol/L(40mEq/L)為正常;50～60mmol/L(50～60mEq/L)時為可疑;60mmol/L(60mEq/L)或以上時可確診此病，為確診所必需。汗氯>60mmol/ L(60mEq/L)為陽性，需兩次汗氯試驗陽性。
3.胰腺功能異常 十二指腸液量少而稠厚，pH降低，碳酸氫離子低下，胰蛋白酶缺乏或僅少量，胰蛋白酶試驗陰性，糜蛋白酶、胰脂酶及淀粉酶均低下。 4.脂肪吸收不良 可用下列方法檢查：
(1)在口服碘油后檢查尿內(nèi)是否含碘：如未含碘說明脂肪吸收不良。
(2)胡蘿卜素或維生素A的吸收不良：若口服大量維生素A之后，屢次測定胡蘿卜素或維生素A，能確定這種病態(tài)。
(3)血清膽固醇含量：一般比普通人低，也說明脂肪吸收不良。
5.其他的檢查 對下氣道分泌物的細(xì)菌培養(yǎng)分離;基因突變的檢測可于產(chǎn)前檢測及新生兒期篩查監(jiān)測。
1.X線檢查
(1)胸片：特點為支氣管阻塞、炎癥及其一系列并發(fā)現(xiàn)象。早期征象為兩肺普遍性肺氣腫及彌漫性肺不張。肺不張為小葉性或大葉性，后者在小嬰兒多見，尤以右上葉更為多見。黏液栓塞的征象表現(xiàn)為“手指樣”分叉狀陰影，自肺門區(qū)向外伸展，多見于肺上葉。反復(fù)感染時往往出現(xiàn)多數(shù)肺炎病灶及小膿腫，可一直伸到肺外周部位。支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為散在性小囊狀影。肺門淋巴結(jié)常腫大。晚期出現(xiàn)肺動脈高壓和肺心病，并可反復(fù)發(fā)生氣胸。
(2)腹部平片：可見擴(kuò)張的腸管、液平面及結(jié)節(jié)影，中下腹可見毛玻璃影。
2.CT檢查 可見支氣管壁增厚、黏液栓塞、局部的含氣過多以及早期支氣管擴(kuò)張。
3.肺功能 早期肺功能的異常可見肺活量減少，呼氣中段流速降低，反映小氣道阻塞。以后見潮氣量減少，每分通氣量減少，殘氣量及功能殘氣量增加，肺順應(yīng)性下降，氣道阻力加大。
4.鼻黏膜細(xì)胞電位差測定。
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