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小兒紫斑濕疹綜合征別名:小兒Wiskett-Aldrich綜合征

小兒紫斑濕疹綜合征 的檢查:

一般攝片檢查 PHA淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn) 血清免疫球蛋白A(IgA) 血清免疫球蛋白G(IgG)

1.免疫學(xué)檢查 患兒細(xì)胞和體液免疫均有缺陷。皮膚遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)陰性,約90%患兒二硝基氯苯(DNCB)皮試陰性,特異性抗原刺激后淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率低下,但PHA刺激后的淋巴母細(xì)胞轉(zhuǎn)化率正常。常見(jiàn)血中缺乏IgM及IgM屬的抗體(如血型同簇凝集素等),但I(xiàn)gA和IgG含量正?;蛏?。對(duì)多糖質(zhì)抗原(如肺炎球菌的莢膜抗原)刺激機(jī)體后產(chǎn)生抗體差,對(duì)蛋白質(zhì)抗原的應(yīng)答反應(yīng)正常。血中的淋巴細(xì)胞常減少,補(bǔ)體含量及吞噬作用正常。血小板減少是由于血小板內(nèi)在缺陷引起迅速破壞所致,血小板體積小,對(duì)ADP、膠原和腎上腺素出現(xiàn)異常的凝集反應(yīng)。
2.組織病理檢查 患兒胸腺中小淋巴細(xì)胞數(shù)目減少,皮質(zhì)和髓質(zhì)難以區(qū)別。淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)的淋巴細(xì)胞進(jìn)行性衰減,淋巴濾泡存在。
根據(jù)臨床需要選擇X線(xiàn)胸片、B超等檢查。

 

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    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
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  • 李海翩 李海翩 主治醫(yī)師
    廣州市婦女兒童醫(yī)療中心
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