小兒先天性白細胞顆粒異常綜合征別名：小兒先天性白細胞顆粒異常綜合癥
小兒先天性白細胞顆粒異常綜合征 的檢查：
1.血液和骨髓檢查 有進行性粒細胞減少，可有進行性貧血，血紅蛋白量減少，紅細胞計數(shù)減少，血小板減少。中性粒細胞(包括早及中幼嗜酸、嗜堿粒細胞)的胞漿中含有過氧化物酶陽性顆粒和嗜天青Dohle小體樣顆粒，大小不一，直徑2～5μm。淋巴及單核細胞中也有此顆粒。骨髓細胞中有空泡，偶見被吞噬異物，有的胞核較固縮。細胞免疫、免疫球蛋白和補體均正常。
2.腦脊液檢查 蛋白和細胞數(shù)增加。
3.病理檢查 全身許多組織可見大溶酶體樣顆粒。 4.中性粒細胞功能缺陷 游走性和趨化性功能不全，殺菌力低下，吞噬功能正常。
5.中性粒細胞環(huán)核苷酸測定 cAMP含量顯著升高(7～8倍于正常人)，cGMP含量降低。
6.血清溶菌酶含量升高 因為中性粒細胞易破壞，血清溶菌酶活性增高。
7.毛發(fā)檢查 顯微鏡下觀察毛發(fā)中可發(fā)現(xiàn)巨大黑色素顆粒。
X線胸片、B超檢查，發(fā)現(xiàn)肝、脾腫大、縱隔大，腦電圖檢查可見異常腦波。
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