小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征別名：小兒先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合癥
(一)治療
目前尚無特殊治療方法，由于缺乏色素保護，有向皮膚癌發(fā)展的傾向，因此，應(yīng)用日光防護劑是很有必要的。另外，預(yù)防感染和提高機體的免疫力，轉(zhuǎn)移因子的使用可減少病毒的感染，大劑量維生素C可獲得改善中性粒細(xì)胞功能。病情重者切脾有短暫效果。脾切除效果不佳。
最近有些學(xué)者采用潑尼松龍(強的松龍)2mg/(kg·d)，10天為一療程，靜脈給藥，以及阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)500mg/m2，3次/d，以后逐漸減量，可使部分病例的發(fā)熱、貧血等癥狀改善。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后不良，患者在嬰幼兒期常死于嚴(yán)重感染，存活到5～10歲者往往死于淋巴瘤樣疾病，至青年期者僅伴有神經(jīng)系統(tǒng)的疾患，亦可死于胃腸道出血。
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