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韋格納肉芽腫性鞏膜炎

韋格納肉芽腫性鞏膜炎 的檢查:

1.WG特征性的實驗室檢查結果 非特異性實驗室檢查結果有正色素性貧血、白細胞和血小板增加、ESR增快、RF陽性、C-反應蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白升高。
1985年發(fā)現(xiàn)WG患者血清存在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),其水平與疾病的活動性有聯(lián)系,并進一步研究證實了這種特異性。ANCA的敏感度與WG的類型、活動性以及程度有關:限制性活動期敏感度67%,緩解后的敏感度僅為32%,而完全性的活動期敏感度為96%。這些發(fā)現(xiàn)提示ANCA陰性不能排除WG的診斷。在腎小球腎炎、肺-腎綜合征和血管炎患者中ANCA假陽性僅0.6%。
至少有2種方法可以進行中性粒細胞的ANCA染色。一種是經(jīng)典的粒細胞胞漿染色(C-ANCA),其對中性粒細胞的絲氨酸蛋白酶(又稱促原始粒細胞素)有特異性,所有患者C-ANCA陽性能滿足WG的經(jīng)典診斷標準。另一種是核周染色(P-ANCA),其對各種微粒分解酶如髓過氧化物酶、組蛋白酶G、人白細胞彈性蛋白酶和乳酸鐵質(zhì)有特異性。P-ANCA是特發(fā)性壞死性新月形腎小球腎炎的特異性標志,而這種腎炎常與細微多關節(jié)炎有聯(lián)系,偶爾與WG有聯(lián)系。細微多關節(jié)炎和WG的鑒別診斷要點是前者缺乏肉芽腫病變,后者具有肉芽腫病變特征。WG特發(fā)性、壞死性、新月形腎小球腎炎和細微多關節(jié)炎好像是一種疾病的不同表現(xiàn)。WG主要與C-ANCA染色陽性有關,有時也顯示P-ANCA陽性。患有和全身性血管炎相關的眼病時,應檢查ANCA。ANCA測定對WG性鞏膜炎的診斷具有高度的特異性和敏感性。3種類型的WG患者(完全性、限制性和高度限制性)伴有眼病時,可以同時出現(xiàn)C-ANCA和P-ANCA陽性。由于ANCA測定對WG有較高的特異性和敏感性,因此,可以通過早期診斷和復發(fā)監(jiān)測,來改善WG的預后。僅有ANCA陽性應慎重,還必須結合身體其他部位的仔細檢查,方可做出WG的診斷。
2.細菌培養(yǎng)和特殊染色 可以排除由抗酸桿菌、真菌等引起的肉芽腫性炎癥,用于鑒別診斷。
3.病理學檢查 鏡下見瘤細胞松散分布,核圓形或不規(guī)則,深染或染色質(zhì)呈點彩狀,胞質(zhì)很少,病變中可伴凝固性壞死及炎細胞浸潤,并可侵犯周圍肌組織。
胸部X線片:出現(xiàn)典型的下呼吸道癥狀時,可以顯示雙側肺多發(fā)性炎癥結節(jié)性浸潤,易于形成空洞以及浸潤消散后的肺不張。

 

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