韋格納肉芽腫性鞏膜炎

(一)發(fā)病原因
病因不明。認(rèn)為是一種對(duì)未知的吸入抗原的過(guò)敏反應(yīng)，該過(guò)敏反應(yīng)導(dǎo)致呼吸道肉芽腫性炎癥、血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。雖然未發(fā)現(xiàn)家族、地理和職業(yè)等因素與該病有關(guān)，但有研究提示在該病HLA-B8抗原的檢出率高。
(二)發(fā)病機(jī)制
雖然本病導(dǎo)致肉芽腫性血管炎的特異性機(jī)制尚不清楚，但相當(dāng)多的證據(jù)提示存在免疫紊亂和抗體及細(xì)胞介導(dǎo)的組織損傷。50%的病人循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)升高、類風(fēng)濕因子(RF)陽(yáng)性及血清IgA和IgG水平升高也較為常見。在一些腎活檢標(biāo)本中，可見IgG、補(bǔ)體成分和纖維蛋白沉積。對(duì)肺部病變研究發(fā)現(xiàn)，肉芽腫病變處主要是T淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，在炎性血管內(nèi)及其周圍主要是嗜中性粒細(xì)胞。一些研究提示該病嗜中性粒細(xì)胞異常、趨化性缺失、ANCA的出現(xiàn)及白細(xì)胞在血管內(nèi)溶解是炎癥過(guò)程的早期變化。
很可能不止一種免疫機(jī)制參與發(fā)病，對(duì)一個(gè)吸入抗原異常或過(guò)度的抗體反應(yīng)可在血管及其周圍導(dǎo)致CIC激發(fā)的巨噬細(xì)胞-T淋巴細(xì)胞肉芽腫性反應(yīng)。