遺傳性血色病

體內(nèi)絕對鐵量增加和組織內(nèi)鐵的沉積過多。有下列五種原因：
①鐵吸收的調(diào)節(jié)功能異常，見于特發(fā)性血色病。病人的小腸粘膜對鐵吸收的調(diào)節(jié)有遺傳性的缺陷，每天從食物中吸收的鐵較正常所需量多，每天吸收2～4mg(正常為1mg)。日積月累,數(shù)十年后，組織中積存的鐵可達到15～50g,超過了正常人組織中所應(yīng)有的貯存鐵的總量。
②紅細胞生成障礙導(dǎo)致貧血，而貧血又反饋性地使腸道的鐵吸收明顯增加，使之超過機體的實際需要，造成組織中鐵沉積過量，這種情況稱為紅細胞生成性血色病。
③肝臟疾病，慢性肝病時可出現(xiàn)血色病，病因是多方面的。包括腸粘膜鐵吸收的調(diào)節(jié)功能失常，導(dǎo)致鐵吸收增加;慢性肝病時可出現(xiàn)原因不明的紅細胞生成障礙和繼發(fā)性貧血，導(dǎo)致鐵吸收增加;部分肝病病人嗜酒,某些酒精飲料中含鐵量極高,酒精還可刺激鐵的吸收。
④食物中含鐵量過多，非洲南部的班圖人習(xí)慣以鐵器烹調(diào)和釀酒，故食物和酒中鐵含量很高,每日可達100mg。病人的腸道對鐵的吸收功能是正常的，只因腸道中鐵的濃度過高，致較多的鐵彌散入腸粘膜細胞而被吸收，維持鐵的正平衡2～3mg，使鐵負荷過重，到中年后即可發(fā)生血色病。
⑤長期多次輸血，每100ml的正常血液含鐵約 50mg。患再生障礙性貧血、重型 β-珠蛋白生成障礙性貧血或鐵粒幼細胞性貧血的病人，因病情需要反復(fù)多次輸血,若輸血總量超過1萬ml時，可有大量鐵質(zhì)輸入體內(nèi)，沉積于組織中。

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