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脊柱裂病理生理和臨床表現(xiàn)

2015-04-12 來(lái)源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:脊柱裂發(fā)生原因主要是胚胎期成軟骨中心或成骨中心發(fā)育障礙,以致雙側(cè)椎弓在后部不相融合而形成寬窄不一的裂隙。

  脊柱裂是指由于先天性的椎管閉合不全,在脊柱的背或腹側(cè)形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神經(jīng)成分突出的畸形。臨床上此種畸形十分多見(jiàn),在普查人口中占5%~29%.其中多發(fā)于第1和第2骶椎與第5腰椎處。其發(fā)生原因主要是胚胎期成軟骨中心或成骨中心發(fā)育障礙,以致雙側(cè)椎弓在后部不相融合而形成寬窄不一的裂隙。那么,脊柱裂有哪些癥狀表現(xiàn)呢?我們一起來(lái)看看吧。

  局部表現(xiàn)

  出生后在背部中線有一個(gè)性腫物,隨年齡增大而增大,體積小者呈圓形,較大者可不跪著,有的基地寬闊,有的為細(xì)頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常,也可有稀疏或濃密的長(zhǎng)毛及其異常色素沉著,有的合并毛細(xì)血管瘤,或有的深淺不一的皮膚凹陷,啼哭或按壓前囟時(shí),囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄,囊腔較大,透光試驗(yàn)可為陽(yáng)性。

  脊髓、神經(jīng)受損表現(xiàn)

  可表現(xiàn)程度不等的下肢遲緩性癱瘓和膀胱、肛門(mén)括約肌功能障礙。

  其他合并癥

  腦畸形和智力障礙,脊髓脊膜膨出患兒可出現(xiàn)各種腦畸形,包括腦葉發(fā)育不全、多小腦回、腦裂、胼胝體發(fā)育不全、蛛網(wǎng)膜囊腫、前腦無(wú)裂畸形和大腦發(fā)育不良等。腦組織檢查發(fā)現(xiàn)細(xì)胞遷移畸形,腦干尤其顯著。

  腦積水,80%-90%脊髓脊膜膨出患兒可出現(xiàn)腦積水,腰骶部脊髓畸形合并腦積水發(fā)病率較低。

  括約肌功能,80%-90%脊髓脊膜膨出患兒可出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱功能障礙,如尿儲(chǔ)留、感染、膀胱憩室、輸尿管返流和慢性腎衰等。

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