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單側(cè)面部萎縮

單側(cè)面部萎縮容易和什么癥狀混淆

  (一)進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥(progressive systemic sclerosis) 為一種風(fēng)濕性疾病,一型局限于皮膚,另一型兼及內(nèi)臟 。常為20~50歲間的育齡婦女,男女之比約為1:2~3。常先有雷諾氏現(xiàn)象(90%)或?qū)ΨQ性手指腫脹可僵硬,皮膚病變一般先見于手指和雙手或顏面,呈腫脹浮腫,無壓痕(腫脹期),繼之皮膚增厚變硬如皮革,無光澤(硬化期),最后皮膚萎縮(萎縮期),皮膚病變逐漸向臂、頸、胸腹部蔓延。面部正常皮紋消失,面容刻板,張口困難,硬化部位色素沉著,間以脫色斑。

  (二)面—肩—肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 發(fā)生于青少年的緩慢進(jìn)行的面肌萎縮,特殊的“肌病面容”,為上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝消失,表情運(yùn)動(dòng)微弱或消失,因口輪匝肌的硬性肥大嘴唇顯得增厚而微翹(貓臉)。伴閉眼不緊,吹氣鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎縮,上臂抬舉無力,上肢平舉時(shí)肩胛骨呈現(xiàn)翼樣突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

  (三)進(jìn)行性脂肪營(yíng)養(yǎng)不良(lipodystrophy) 女性多見,多于5~10歲前后起病,常對(duì)稱性分布, 進(jìn)展緩慢。特征為進(jìn)行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病于面部,面頰及顳颥部凹入,皮膚松弛,失去正常彈性,眼眶深陷, 繼之影響頸、肩、臂及軀干。部分病例病變僅局限于面部或半側(cè)面部、半側(cè)軀體,可能與Parry -Rombery氏綜合征混淆,但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失。

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