兒童胰腺功能不全并中性主要是因為胰腺的發(fā)育不良，主要為外分泌組織發(fā)育不良，表現(xiàn)為腺泡細(xì)胞稀少，而胰島發(fā)育正常，胰腺分泌量液總量，HC03含量正常。同時伴有骨髓粒細(xì)胞系發(fā)育不良，偶有巨核細(xì)胞缺乏，可有骨骼干骺端軟骨發(fā)育不良，骺部有局灶性鈣化缺失。本病并發(fā)肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆。還應(yīng)注意與急性胰腺性，慢性胰腺炎等相鑒別。

　　慢性胰腺炎鑒別診斷：

　　1.慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎和急性復(fù)發(fā)性胰腺炎　后者在發(fā)作期血清淀粉酶顯著增高，胰腺分泌功能試驗多正常，腹部平片一般陰性，在緩解期后，不遺留組織學(xué)或胰腺功能上的改變，預(yù)后良好;前者最終可發(fā)展為胰腺功能不全，預(yù)后較差。

　　2.乏特壺腹和其周圍病變　慢性胰腺炎壓迫膽總管出現(xiàn)梗阻性黃疸時，常與胰頭癌、壺腹部腫瘤、總膽管結(jié)石等相混淆。逆行胰膽管造影、B超檢查有助于鑒別，但有時需剖腹探查才能明確診斷。

　　3.消化性潰瘍　慢性胰腺炎反復(fù)上腹痛與潰瘍病的鑒別有賴于病史，胃腸鋇透與胃鏡檢查等。

　　此外，胰原性腹瀉尚需和小腸性吸收不良綜合征相鑒別，D木糖試驗在前者正常，后者則示吸收障礙。借助胰外分泌功能試驗，亦有助于鑒別。

　　目前,診斷PEI的方法包括:檢測糞內(nèi)脂肪、糞彈力蛋白酶、糞糜蛋白酶等,胰泌素-膽囊收縮素試驗和混合甘油三酯呼吸試驗。其中,修正的碳(13C)甘油三酯呼吸試驗與胰泌素-膽囊收縮素試驗之間存在非常好的相關(guān)性,其敏感性與特異性分別可達(dá)100%和92%。