皮膚脆性增加是什么引起的
卟啉系血紅素合成過(guò)程中的中間產(chǎn)物，如圖1所示。血紅素的合成起始于骨髓及肝細(xì)胞的線粒體，由線粒體中富含的甘氨酸和琥珀酸鹽在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟膽原(pbg)合成酶經(jīng)脫水后生成pbg，即卟啉的單吡咯前體。pbg經(jīng)脫氨基生成羥甲基膽核，其中小部分轉(zhuǎn)變成尿卟啉原ⅰ，而絕大部分則在尿卟啉原ⅲ合成酶的作用下生成尿卟啉原ⅲ，進(jìn)一步脫羧生成糞卟啉原ⅲ，再不斷氧化成原卟啉原ⅸ和原卟啉ⅸ，然后在亞鐵螯合酶作用下與鐵絡(luò)合生成血紅素。
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