什么是重癥肌無力？

　　重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，是種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導(dǎo)障礙。重癥肌無力在普通人群中的發(fā)病率為0.5-5/10萬，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2。

　　重癥肌無力有哪些癥狀？

　　重癥肌無力的典型癥狀就是肌肉易疲勞或無力，輕者表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視(看東西雙影)、說話費(fèi)力、吞咽困難和輕度肢體肌無力等。重者可出現(xiàn)呼吸困難和球麻痹(一種嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀)。還有一個特點(diǎn)就是癥狀晨輕暮重，活動后加重，休息后減輕。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作，可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)。

　　重癥肌無力有哪些類型？

　　重癥肌無力可根據(jù)肌無力的部位分為眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的臨床特征是睜眼無力，眼瞼下垂。眼球運(yùn)動受限，出現(xiàn)斜視和復(fù)視，重者眼球固定不動。眼內(nèi)肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表現(xiàn)為面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累，咀嚼無力，吞咽困難，舌運(yùn)動不自如；軟腭肌無力，發(fā)音呈鼻音；談話片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。全身型表現(xiàn)為抬頭困難，常用手托住頭顱；胸悶氣短，行走乏力，不能久行，咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹。

　　如何確定重癥肌無力診斷？

　　診斷依據(jù)為部分或全身骨骼肌易疲勞，波動性肌無力，活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重特點(diǎn)，體檢無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，低頻重復(fù)電刺激波幅遞減，膽堿酯酶抑制藥治療有效和對箭毒類藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn)。診斷困難病例可采用疲勞(Jolly)試驗、騰喜龍或新斯的明試驗、AchR-Ab測定、神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查等。

　　重癥肌無力的治療方法：

　　1.抗膽堿酯酶類藥物；2.免疫抑制劑；3.靜滴大劑量丙球；4.血漿交換療法；5.外科手術(shù)切除胸腺：胸腺切除治療重癥肌無力有效的機(jī)理尚不清楚，手術(shù)可能去除了啟動自身免疫的胸腺肌樣細(xì)胞表面的乙酰膽堿受體抗原。