重癥肌無力（上）抗體相關

2018-08-15 來源：重癥肌無力康復中心標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：個是MG最早也是最經(jīng)典的抗體，沒啥可說的，但凡是個醫(yī)學生，從基礎醫(yī)學開始就要受到這貨的荼毒。發(fā)一個啟蒙小視頻，對AChR的理解能更形象。這套視頻有三集，這是第一集：

NEJM在2016年快結束的時候刊登了一篇重癥肌無力的綜述，難得有篇不用怎么查詞就能看懂的文章，碰巧以前也看過一些文獻，所以這次就偷偷懶，以這篇綜述為主體來寫了。分為上下兩部分，上也就是本篇主要是講抗體和原理，下主要是治療原則。

重癥肌無力的英語是MyastheniaGravis，這種不太像英語的詞通常都是從別的語言借鑒過來的。Myasthenia主要來源于希臘語，可以拆解為my-asthenia。“my”的原型是“μ？？”，同“mis”，指肌肉；“asthenia”的原型是“n？σθ？νεια”，指無力，合起來就是肌無力；Gravis來自于拉丁語，指嚴重的。因此MG的原意就是嚴重的肌無力，名字起的很合理吖。

非洲小哥：我的名字是...（來自B站）

抗體分布

提到MG就要說到抗體，那么這些花里胡哨的抗體都分布在哪里呢？

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1、那么首先，乙酰膽堿受體：

這個是MG最早也是最經(jīng)典的抗體，沒啥可說的，但凡是個醫(yī)學生，從基礎醫(yī)學開始就要受到這貨的荼毒。發(fā)一個啟蒙小視頻，對AChR的理解能更形象。這套視頻有三集，這是第一集：

總之AChR是突觸后膜上最主要的考點，不是受體，它與乙酰膽堿結合效率的高低直接關系到突觸后電位的形成，如果形成的電位低于閾電位，就不能在突觸后膜產(chǎn)生動作電位。而乙酰膽堿來自于突觸前膜，是有一定數(shù)量限制的，連著幾次動作電位就會把靠近突觸前膜的囊泡耗盡，需要從遠離突觸前膜和軸突中運送新的囊泡過來。所以在MG患者的低頻電刺激中，往往是第一次的CMAP還算可以，隨后就越來越不行，到第4或第5個波的時候最低。臨床上敲腱反射，有時也能碰到剛開始能敲出來，多敲幾次就弱或者引不出來了。休息一段時間后，乙酰膽堿的量得到補充，與受體的結合效率高，所以癥狀得到緩解，這可能就是波動性癥狀的生理原因。至于為什么是低頻，低頻具體頻率是多少，這個一會兒說。

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1、急慢性白血病，對慢性粒細胞型白血病近期療效較好，作用快，但緩解期短；2、后天性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；3、慢性類風濕性關節(jié)炎、慢性活動性肝炎（與自體免疫有關的肝炎）、原發(fā)性膽汁性肝硬變；4、甲狀腺機能亢進，重癥肌無力；5、其他：慢性非特異性潰瘍性結腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎，增殖性腎炎，Wegener氏肉芽腫等。

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