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重癥肌無力大約20~30歲起病,根據患者發(fā)病年齡

2018-08-15 來源:重癥肌無力康復中心  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯盟 美容護膚
摘要:TCR基因重排不僅與重癥肌無力相關,且可能與胸腺瘤相關,確定重癥肌無力患者TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助,也是重癥肌無力特異性治療基礎。
什么是重癥肌無力
 
重癥肌無力是一種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息或用膽堿酯酶抑制藥后減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。嚴重者球麻痹。受累肌肉的分布因人因時而異,而并非某一神經受損時出現的麻痹表現。專家溫馨提示:得了重癥肌無力要盡早治療,以免加重病情的發(fā)展。
 
發(fā)病原因
 
重癥肌無力大約20~30歲起病,根據患者發(fā)病年齡、性別、胸腺、免疫球蛋白等因素綜合評定,該病具有一定的遺傳性,而且女性患病機率更大一些。以下是對此的具體介紹:
 
近年研究發(fā)現,重癥肌無力與非MHC抗原基因,如T細胞受體(TCR)、免疫球蛋白、細胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相關,TCR基因重排不僅與重癥肌無力相關,且可能與胸腺瘤相關,確定重癥肌無力患者TCR基因重排方式不僅可為胸腺瘤早期診斷提供幫助,也是重癥肌無力特異性治療基礎。
 
重癥肌無力是一種影響神經肌肉接頭傳遞的自身免疫性疾病,其中,研究最多的是有關重癥肌無力與胸腺的關系,以及乙酰膽堿受體抗體在重癥肌無力中的作用,且大量的研究發(fā)現,重癥肌無力患者神經肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)數目減少,受體部位存在抗AchR抗體,且突觸后膜上有IgG和C3復合物的沉積。并且證明,血清中的抗AchR抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的AchR數目的減少,是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是AchR抗體產生的主要場所,因此,本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關系。所以,調節(jié)人體AchR,使之數目增多,化解突觸后膜上的沉積,抑制抗AchR抗體的產生是治愈本病的關鍵。
 
近年來人類白細胞抗原(HLA)研究顯示,重癥肌無力發(fā)病可能與遺傳因素有關,根據重癥肌無力發(fā)病年齡、性別、伴發(fā)胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關性及治療反應等綜合評定,重癥肌無力可分為兩個亞型:具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的重癥肌無力病人多為女性,20~30歲起病,合并胸腺增生,AChR-Ab檢出率較低,服用抗膽堿酯酶藥療效差,早期胸腺摘除效果較好;具有HLA-A2、A3的重癥肌無力病人多為男性,40~50歲發(fā)病,多合并胸腺瘤,AChR-Ab檢出率較高,皮質類固醇激素療效好。
 
重癥肌無力患者外周血單個核細胞(MNC)腎上腺糖皮質激素受體減少,血漿皮質醇水平正常,動物實驗提示腎上腺糖皮質激素受體減少易促發(fā)EAMG。
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