兒童白癜風1白癜風病因學

　　白癜風發(fā)病機制尚不清楚，有遺傳學說、自身免疫學說、黑素細胞自身破壞學說及神經化學因子學說等，但均未明確。目前，兒童白癜風的發(fā)病率呈逐年增高趨勢。有報道顯示：兒童白癜風是一種有遺傳依賴的疾病，其家族史約為13.78%。這主要為特定的基因所決定，同卵雙生子患病率增高，約23%。Majumber等認為該病的發(fā)病原因可能是四個不連鎖等位基因作用，研究者通過對美國160例臨床患者調查分析，發(fā)現(xiàn)有家族聚集傾向性，患者Ⅰ級親屬中至少1人患白癜風的家系比例為20%，患者子女受累的幾率為其他Ⅰ級親屬的1.7倍。相對危險度（RR）：患者父母為7，同胞姐妹為12，子女為36；Ⅱ級親屬的RR為1～16。對所有Ⅰ級和Ⅱ級親屬而言，其RR在5%水平有顯著性，家族內白癜風發(fā)病年齡具有中度相關性（0.6%）。此外，兒童白癜風有明顯的性別差異，女孩較多。Handa等對625例發(fā)病超過10年的兒童白癜風患者進行統(tǒng)計，其中女孩357例，男孩268例，性別上的差異具有統(tǒng)計學意義。

　　兒童白癜風2白癜風臨床表現(xiàn)

　　兒童白癜風臨床表現(xiàn)同成人基本一致，為境界清楚的白斑，一般根據(jù)皮損特點可直接診斷。臨床分型根據(jù)中國中西醫(yī)結合學會皮膚性病專業(yè)委員會色素病學組白癜風臨床分型及療效標準（2003年修定稿）如下:

　　1、分為二型：尋常型和節(jié)段型，其中尋常型分為局限性、散在性、泛發(fā)性及肢端性。

　　局限性：單發(fā)或多發(fā)白斑，局限于某一部位；

　　散在性：散在、多發(fā)白斑，常呈對稱分布；

　　泛發(fā)性：多由散在性發(fā)展而來，白斑多，互相融合成大片不規(guī)則形，有時僅殘留小片島嶼狀正常膚色；

　　肢端性：白斑初發(fā)于人體的肢端，而且主要分布在這些部位。

　　節(jié)段型：白斑為一片或數(shù)片，沿某一皮神經節(jié)段支配的皮膚區(qū)域走向分布，一般為單側。

　　2、分為二類：完全性白斑和不完全性白斑。

　　完全性白斑：白斑為純白或瓷白色，白斑中沒有色素再生現(xiàn)象，白斑組織內黑素細胞消失或功能完全喪失，對二羥苯丙氨酸（多巴）反應陰性；不完全性白斑：白斑脫色不完全，白斑中可見色素點，白斑組織內黑素細胞數(shù)目減少或功能損傷，對二羥苯丙氨酸反應陰性。

　　3、分為二期：進展期和穩(wěn)定期。

　　進展期：白斑增多，原有白斑逐漸向正常皮膚移行、增大，境界模糊不清，易發(fā)生同行反應；

　　穩(wěn)定期：白斑停止發(fā)展，境界清楚，白斑邊緣色素加深，沒有新的白斑出現(xiàn)。

　　兒童白癜風好發(fā)部位以頭頸部為主，其順序依次為頭頸、下肢、軀干和會陰。其同行反應發(fā)生率增高，可能與該年齡段兒童外界活動的機會增多，自我保護意識缺乏導致外傷增多誘發(fā)有關。兒童患者全身健康狀況較好，與白癜風有關的自身免疫性疾病的發(fā)生率明顯低于成人，但相關的自身抗體的陽性率較成人白癜風患者無顯著性差異。但應注意的是兒童白癜風以局限性多見，多數(shù)處于進展期，預示白癜風是一種進行性發(fā)展的疾患[8]。兒童白癜風仍具有獨特性，出現(xiàn)暈痣的幾率較成人高。有報道兒童節(jié)段型白癜風發(fā)病率明顯高于成年患者。也有與尋常白癜風不同的發(fā)病機制，如：局部損傷因素較多、遺傳率低及少伴有暈痣等。

　　兒童白癜風3白癜風的診斷及鑒別診斷

　　白癜風與周圍皮膚界線清楚，垂直下壓，白斑邊界更清晰。白癜風白斑處的病理表現(xiàn)以表皮或毛囊黑素細胞破壞為特征。與常見的貧血痣和無色素痣也容易混淆。

　　貧血痣僅是局限性色素減退，并非色素脫失，因此，下壓部位與正常皮膚無明顯界線，貧血痣?yún)^(qū)域有明顯的“樹枝樣紋理”，且無擴大趨勢，用力摩擦皮損，局部不發(fā)紅。用玻片下壓時，貧血痣會隨之消失；無色素痣是某一區(qū)域黑素發(fā)育不正常，為先天形成，但并非出生后就能立即表現(xiàn)出來，這就是與白癜風容易混淆的原因。白癜風的生長無規(guī)律性，發(fā)展期白斑面積可增大，經正規(guī)治療后還可縮小，周圍可遺留色素沉著。而無色素痣一旦形成，大小固定，其發(fā)育快慢和增大速度與身體發(fā)育成正比。病理可見多巴陽性，黑素細胞增多。

　　兒童白癜風4白癜風治療方法

　　由于白癜風的發(fā)病受遺傳、免疫、精神等因素的影響，引起局部皮膚和毛囊內黑素合成出現(xiàn)障礙。因此，一旦確診白癜風，可常曬太陽，使整體皮膚顏色加深，有利于白癜風的治療。白癜風治療的目的是為了恢復皮損處黑素細胞，使正常皮膚的外觀和功能恢復，但是目前對于該病的治療相當困難，尤其對于兒童白癜風的治療。

　　1、常規(guī)治療中，下列方法不適合兒童白癜風：①系統(tǒng)長期口服皮質類固醇激素：長期會出現(xiàn)系統(tǒng)或局部的副作用；②PUVA：具有一定的光毒副反應，12歲以下兒童不宜；③手術移植法：兒童難以配合。

　　2、常規(guī)治療中，適宜兒童的治療方法如下：

　?。?）局部外用低、中效皮質激素；此為兒童白癜風的首選療法。主要適用于小的局限性皮損和兒童白癜風，尤其是手、足、手指、唇和口周等處皮膚。鹵米松霜、0.05%丙酸氯倍他松或0.1%醋酸曲安西龍等外用，2次/天，顏面部皮損療效最好，頸部次之，身體其他部位較差。

　?。?）免疫增強劑；口服左旋咪唑，100mg/天，每周連續(xù)2天，適用于治療局限性進展緩慢的白癜風患者，與皮質類固醇激素聯(lián)合使用效果更好。此外還有轉移因子、多抗甲素等免疫制劑，可酌情使用。但Agarwal等研究使用左旋咪唑治療局限性進展緩慢的白癜風患者，結果并非如報道的效果明顯，其療效還需進一步研究探討。

　　（3）微量元素：葉酸和維生素B12聯(lián)合日光照射治療。有研究表明白癜風患者血液中葉酸和維生素B12的水平往往低于正常，通過口服葉酸和維生素B12并局部日光照射治療白癜風有良效，但具體作用機制尚不清楚。Juhlin等觀察100例白癜風患者口服葉酸和維生素B12，配合夏天直接照射日光，冬天照射UVB，至少治療3～6個月，結果52例患者有明顯療效，6例患者色素完全恢復正常，60%的患者治療后皮損停止發(fā)展。

　?。?）口服8-甲氧基補骨脂（8-MOP）+日曬：口服8-甲氧基補骨脂，0.3～0.6mg/kg，服藥1～2h后陽光直接照射皮損處。每周服藥2～3次，照射強度以出現(xiàn)輕度紅斑為宜。8-MOP可由5-甲氧基補骨脂素（5-MOP）或三甲補骨脂內脂（TMP）代替。

　?。?）L-苯丙氨酸+UVA：作用機制可能是L-苯丙氨酸可抑制抗體產生，減弱了自身免疫介導的黑素細胞破壞；L-苯丙氨酸和UVA聯(lián)合使用，激發(fā)黑素細胞活性，并改變朗格漢斯細胞的亞型，從而使免疫反應減弱。用法：口服L-苯丙氨酸100mg/kg，每天一次，30～45min后照射UVA，每周2次，持續(xù)6～8個月后，可使90％的病例色素再生。Camacho等采用口服L-苯丙氨酸100mg/kg，每天一次。照射UVA（秋季或冬季）或日光（春季或夏季），晚上外用0.025%丙酸氯倍他索，6個月后90.9%受試者全身皮損明顯好轉，其中68.5%的受試者全身皮損改進達75%以上，效果最為理想的部位是面部，達87.9%，其次是軀干部（占60.4%）和四肢（占54.6%）。沒有1例患者出現(xiàn)藥物不良反應。禁忌證：苯丙酮尿癥、肝腎功能不全及自身免疫性疾病。

　　3、兒童白癜風的治療新進展

　　窄波UVB：Kanwar等用窄波UVB治療26例兒童（5~14歲）白癜風，最小白斑面積占總體表面積的5%，每周治療3次，治療時間1年，其中6例未能持續(xù)跟蹤，20例（男7例，女13例）全部完成實驗。15例（占75%）色素完全恢復，4例（占20%）中等色素沉著，1例（占5%）輕微色素沉著，無1例出現(xiàn)不良反應。窄波UVB結合他克莫司或卡泊三醇等外用治療白癜風也有較好療效，和PUVA相比其色素恢復快、毒性小，無光接觸變態(tài)反應，色素恢復比較一致，長期照射無光角化過度。