唇唇腭裂手術(shù)

　　腭裂患者在唇裂修復(fù)術(shù)和腭裂修復(fù)術(shù)之后，還需要接受多次輔助手術(shù)(包括唇、鼻、腭及頜骨)，完成這些手術(shù)系列常持續(xù)數(shù)年之久。但無論怎樣，我們應(yīng)根據(jù)患者的不同情況和需求來選擇不同的術(shù)式和技術(shù)。同時(shí)，盡量減少麻醉和住院時(shí)間，對術(shù)后后遺癥(身體上和心理上的)評估應(yīng)按年度完成，以便于回顧。影響手術(shù)效果的主要因素是術(shù)者的技術(shù)、訓(xùn)練程度和經(jīng)驗(yàn)。

　　初期唇/腭裂手術(shù)：

　　對兒童進(jìn)行手術(shù)時(shí)，應(yīng)有具備豐富兒科麻醉經(jīng)驗(yàn)的麻醉師參加；唇裂修復(fù)術(shù)一般在出生后6個(gè)月內(nèi)完成，對嬰兒而言，只要能保證安全，施術(shù)時(shí)間越早越好；對有些嬰兒來說，術(shù)前頜骨矯治(orthopedics)比手術(shù)關(guān)閉裂隙更重要；唇裂一般伴有鼻畸形，根據(jù)畸形的程度決定是否進(jìn)行鼻畸形的同期矯正；唇裂修復(fù)的目的是恢復(fù)正常生理形態(tài)和功能；發(fā)育正常的兒童，腭裂應(yīng)在出生后18個(gè)月左右或更早時(shí)修復(fù)；裂修復(fù)的目的是恢復(fù)腭的正常功能，對軟腭的修復(fù)應(yīng)包括肌肉重建；對腭隱裂(粘膜下裂)患者應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密監(jiān)視，只是發(fā)現(xiàn)有進(jìn)食、聽力或語音障礙時(shí)才進(jìn)行手術(shù)。

　　二期唇/腭裂手術(shù)

　　雖然我們提倡在鼻發(fā)育完成后行鼻整形術(shù)，但如存在通氣問題或鼻尖部畸形，也可考慮早期手術(shù)；修復(fù)唇裂鼻畸形，盡量減少鼻外部切口；對鼻畸形手術(shù)時(shí)間的選擇要與患兒及其家長協(xié)商決定，以便使之了解手術(shù)的目的，并使之希望值與手術(shù)效果相吻合；在計(jì)劃進(jìn)行鼻的重建和腭咽手術(shù)時(shí)，應(yīng)考慮鼻通氣道的建立；對腭咽閉合不全的患者，腭咽手術(shù)應(yīng)在TEAM對病史回顧和腭咽情況評估之后才進(jìn)行；有癥狀性腭瘺應(yīng)予以關(guān)閉；牙槽突裂骨移植的時(shí)間選擇應(yīng)根據(jù)牙發(fā)育階段與正畸醫(yī)生共同協(xié)商決定；骨移植應(yīng)在骨裂區(qū)上頜恒牙萌出之前完成；如果需要牙向植骨區(qū)移動(dòng)應(yīng)采取自體骨移植；在使用有可能影響牙移動(dòng)的材料之前，應(yīng)保持穩(wěn)定；有些病例，增大的扁桃體可影響腭咽功能，此時(shí)，可行扁桃體摘除術(shù)；扁桃體和/或腺樣體摘除術(shù)對安全進(jìn)行咽瓣或其它類型的咽成形術(shù)是有益的。

　　顱—頜面手術(shù)

　　對伴有顱—頜面畸形的唇腭裂患者，應(yīng)定期隨訪以評估顱面發(fā)育、精神狀況、視聽功能、語音及心理變化，直至成年；正頜手術(shù)在正畸治療不能達(dá)到滿意的功能和美觀效果時(shí)進(jìn)行；這種手術(shù)應(yīng)擇期進(jìn)行以盡可能減少對生長發(fā)育的影響；施術(shù)時(shí)間由Team決定；如果可能的話，正頜手術(shù)應(yīng)推遲到生理發(fā)育基本完成之后進(jìn)行；如嚴(yán)重影響通氣、頜骨功能、語音及心理等，也可早期手術(shù)，但患者及其家屬必須清楚，今后還可能做進(jìn)一步手術(shù)以完善初次手術(shù)的效果。

　　牙科保健

　　牙片、頭影測量片以及其它影像檢查用于評估和檢查牙及面部的生長發(fā)育；對錯(cuò)頜關(guān)系異常的病人，包括牙模型研究在內(nèi)的診斷記錄，應(yīng)每隔適當(dāng)?shù)臅r(shí)間歸納一次；當(dāng)乳牙列萌出時(shí)，Team評估包括牙科檢查；乳牙列發(fā)育完成之前如果出現(xiàn)錯(cuò)畸形，應(yīng)對骨量和牙量進(jìn)行評估，以便作出正確診斷和進(jìn)行治療；根據(jù)治療所需達(dá)到目的，以及患者初診時(shí)的年齡而決定對乳牙列、混合牙列或恒牙列進(jìn)行正畸治療；對某些病人，三個(gè)時(shí)期的正畸治療都是必要的；從早期混合牙列期到恒牙列期不主張持續(xù)的正畸治療，階段性治療之間應(yīng)作維持和追蹤觀察，恒牙列的正畸維持可延續(xù)到成年；對某些患者可采用功能性矯治器；先天性缺失牙，可采用活動(dòng)橋、固定橋或種植牙修復(fù)；應(yīng)嚴(yán)密觀察患者牙體與牙周健康狀況。對某些腭咽閉合不全的患者可采用語音矯治器治療。

　　護(hù)理保健

　　喂養(yǎng)評估，介入訓(xùn)練，營養(yǎng)及生長狀況評估；為患者家屬就如何接受和養(yǎng)育畸形患兒進(jìn)行示范；使患者及家屬充分了解各科門診或住院手術(shù)的預(yù)期效果并提供以下知識：術(shù)前、術(shù)后喂養(yǎng)；合理使用抑制劑(麻醉、鎮(zhèn)痛、止痛)；特殊設(shè)備的使用傷口護(hù)理、皮膚清潔、制動(dòng)、術(shù)后效果的觀察和術(shù)后檢查的時(shí)間選擇；除對患者和其家庭提供直接的護(hù)理之外，Team有責(zé)任就畸形患兒的喂養(yǎng)和其他特別護(hù)理等對醫(yī)院及社區(qū)護(hù)士提供指導(dǎo)。

　　耳鼻喉科保健

　　出生后6個(gè)月，耳科檢查應(yīng)定期進(jìn)行；中耳疾病的治療可包括抗炎治療、鼓膜切開引流術(shù)、凝膠泡沫修補(bǔ)術(shù)、乳突切除及中耳再造術(shù)等；伴中耳疾患的兒童在治療后應(yīng)嚴(yán)密追蹤觀察，以確保手術(shù)效果；采取內(nèi)窺鏡技術(shù)、放射影像檢查、氣流檢查、CT掃描、磁共振等方法對患兒的通氣狀況進(jìn)行評估，以鑒別因解剖異?；蚴瞧渌蛟斐傻耐饫щy；如患兒伴有睡眠呼吸暫停綜合征或其它通氣障礙，可行手術(shù)將腺樣體和/或扁桃體切除，但術(shù)前需有Team語音評估和腭咽情況評估。

　　兒科保健

　　最初接觸患兒的兒科醫(yī)生應(yīng)作為TEAM的編外成員；身體檢查應(yīng)按Team要求的內(nèi)容定期進(jìn)行；記錄雙親對有關(guān)患兒出生前可能影響健康因素的陳述；征詢患兒父母的治療要求，判定父母對治療計(jì)劃的理解程度；一旦需要采取特別治療措施，兒科醫(yī)師應(yīng)與Team其他專家共同商議決定；兒童健康的評估應(yīng)先于任何手術(shù)計(jì)劃。

　　心理和社會服務(wù)

　　心理評估應(yīng)在持有執(zhí)照的心理學(xué)家監(jiān)視下由社會工作者、心理醫(yī)師、兒科醫(yī)師、護(hù)士和精神病醫(yī)生共同完成。對父母應(yīng)定期進(jìn)行心理監(jiān)測與回顧，以掌握父母的知識水平和對患兒的養(yǎng)育情況、兒童護(hù)理的技術(shù)水平、父母與患兒關(guān)系等；指導(dǎo)父母正確認(rèn)識和引導(dǎo)患兒的行為、哭鬧、與其他家庭成員的關(guān)系、公共態(tài)度、對手術(shù)的恐懼和希望以及對手術(shù)治療的情緒調(diào)整；評估從嬰兒開始，定期進(jìn)行，直至成年；評估內(nèi)容包括感知發(fā)育、行為、自控、教育和心理社會發(fā)育等；在評估期間如出現(xiàn)可疑問題，患者應(yīng)接受常規(guī)的精神發(fā)育/感知能力評估和其他服務(wù)。

　　社會技巧訓(xùn)練有助于患者學(xué)習(xí)如何面對充滿壓力的社會環(huán)境；患者懂事后，應(yīng)告訴他們自己的畸形情況，并允許和鼓勵(lì)他們積極參與制定治療計(jì)劃，配合全部治療的順利進(jìn)行。盡可能的向成人患者提供職業(yè)訓(xùn)練和學(xué)習(xí)的機(jī)會。

　　語音和語言服務(wù)

　　語音和語言發(fā)育的評估對手術(shù)治療、牙體及牙列治療效果評估等有重要意義。這種評估應(yīng)經(jīng)常進(jìn)行，以保證每個(gè)患兒發(fā)育狀況資料的完整性和為治療提供充足的參考。僅有唇裂的患兒，語音—語言發(fā)育的評估在4歲之前至少每年進(jìn)行一次；4歲之后，即使語言—語言發(fā)育已正?；?，評估仍需定期進(jìn)行(最好每年一次)，腺樣體退化后，評估應(yīng)每三年一次，直至骨發(fā)育完成；對有語音—語言障礙的腭裂兒童，要多次進(jìn)行評估，評估包括腭咽功能的主觀評價(jià)；當(dāng)患者語音—語言技巧發(fā)育與年齡水平不相符時(shí)，應(yīng)給予相應(yīng)治療；腭咽閉合功能的評價(jià)應(yīng)該在TEAM的語音病理學(xué)家參與和指導(dǎo)下進(jìn)行空氣動(dòng)力學(xué)檢測、鼻咽內(nèi)窺鏡檢查、錄像螢光X線檢查、鼻大小測量等；對某些腭咽功能不良患者的語音—語言訓(xùn)練可采用生物反饋(bilfeedbacktherapy)予以矯正。