1.組織病理特點是棘細胞層松解，表皮內(nèi)裂隙及水皰形成。棘細胞的棘突變性萎縮，出現(xiàn)松解，棘細胞間失去聯(lián)系，產(chǎn)生裂隙，形成大皰，單個或成群的棘細胞游離于皰腔之中，即所謂“棘層松解細胞”。尋常性天皰瘡的表皮內(nèi)大皰位于基底細胞上方，增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同，此外尚見棘層肥厚，表皮呈乳頭瘤樣增殖，出現(xiàn)表皮內(nèi)小膿瘍，內(nèi)含大量嗜酸性粒細胞。落葉性和紅斑性天皰瘡的表皮松解性大皰則位于角質(zhì)層或顆粒層下。

　　2.實驗室檢查

　　(1)刮取新鮮水皰基底組織液涂片，用姬姆薩染色，可見單個或成群的松解游離的棘細胞，胞核大而染色均勻，核周有一透明帶，周邊的細胞濃染，棘突消失，此即棘突松解細胞，對天皰瘡有診斷意義。

　　(2)直接免疫熒光檢查：取水皰或其周圍皮膚作冰凍切片，可見棘細胞間有免疫球蛋白和補體沉積。

　　(3)間接免疫熒光檢查：取患者血清檢測天皰瘡抗體，其滴度與病情呈正相關(guān)。

　　(4)出現(xiàn)血漿總蛋白降低和不同程度貧血。初起血常規(guī)檢查可有白細胞總數(shù)、嗜中性與嗜酸性白細胞增加，血沉常不同程度加速。

　　缺乏特異性，患者多有輕度貧血，貧血程度與病情嚴重程度成正比，白細胞總數(shù)增加，半數(shù)患者嗜酸性粒細胞升高，血沉增高，肝腎功能檢查基本正常。

　　細胞學檢查(Tzanck涂片)：用鈍刀刮糜爛面薄涂于玻片上，或用玻片在糜爛面上輕壓一下，然后固定，瑞特或Giemsa染色，可見細胞呈圓形、橢圓形，細胞間橋消失，細胞核呈圓形染色較淡，可見核仁，細胞質(zhì)嗜堿，即所謂天皰瘡細胞或Tzanck細胞(圖6)。

　　間接免疫熒光檢查：本病90%以上患者血清有抗表皮細胞表面的抗體，大皰瘡抗體滴度與疾病的嚴重程度和活動性大體相平行。臨床癥狀改善后滴度可下降或轉(zhuǎn)陰，但它不是判斷疾病嚴重性的唯一指征。天皰瘡抗體可見于燒傷，Lyell中毒性表皮壞死松解癥，青霉素藥疹等。但這種抗體滴度較弱，且在體內(nèi)不能與表皮細胞結(jié)合，不引起組織損傷。

　　組織病理：各型天皰瘡的組織病理變化特點如下：

　　1.尋常性天皰瘡棘細胞下層，基底細胞層上發(fā)生棘突松解，產(chǎn)生裂隙和水皰，基底僅剩一層基底細胞，位于真皮乳頭上者，類似腸絨毛稱絨毛。皰液中有棘突松解細胞，此細胞較正常細胞大，呈圓形，核濃縮居中，胞質(zhì)均勻一致，核周有一圈淡染清晰區(qū)，此細胞又稱為Tzanck細胞。真皮上部輕度水腫，少數(shù)嗜酸性粒細胞和中性粒細胞浸潤。

　　2.增殖性天皰瘡早期損害棘層下方有棘突松解裂隙或空腔形成，可見絨毛。表皮有嗜酸性粒細胞小膿腫。晚期角化過度，棘層肥厚呈乳頭瘤樣增生，病理變化類似尋常性天皰瘡，但絨毛形成及表皮下伸特別明顯。陳舊性皮損無診斷價值。

　　3.落葉性天皰瘡棘突松解，裂隙或水皰發(fā)生于顆粒層及其下方。顆粒層細胞棘突松解后形成類似角化不良的谷粒細胞(核皺縮深染，胞質(zhì)較紅)，有診斷價值。真皮內(nèi)有炎癥細胞浸潤，嗜酸性粒細胞較多。

　　4.紅斑性天皰瘡病理變化類似落葉性天皰瘡，但陳舊性損害毛囊角化過度，顆粒層棘突松解，角化不良細胞常顯著。

　　直接免疫熒光檢查：對天皰瘡的診斷分型和鑒別診斷有重要價值，取皮損和外觀正常皮膚檢查，幾乎所有病人表皮細胞表面有IgG和C3沉著，尋常性天皰瘡及增殖性天皰瘡，熒光反應(yīng)主要在表皮下層，落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡熒光反應(yīng)主要在表皮上層，紅斑性天皰瘡皮損的DIF可見基底膜帶的IgC和C3沉著具有特征性(表1)。

　　電子顯微鏡觀察：早期的研究認為表皮細胞間基質(zhì)局部或全部溶解，細胞間隙變寬，隨后橋粒破壞消失導致棘突松解形成。近年的研究表明橋粒的破壞或形成障礙是導致水皰形成的主要原因，非皮損部位皮膚電鏡觀察可見橋粒破壞及數(shù)量減少。

（實習編輯：張雨）