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肌強(qiáng)直性肌病

肌強(qiáng)直疾病的治療問題包括藥物治療緩解癥狀,避用某些藥物,防止肌強(qiáng)直癥狀加重以及根據(jù)疾病類型作出不同處理。
1.慢心律(mexiletine)50-100 mg,3次/日,副作用有頭痛、焦慮、胃腸胃道反應(yīng)、眩暈、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、少見感覺異常、復(fù)視、精神障礙。
2. 妥卡尼(tocainide)妥卡尼為抗心律失常藥之一,200 mg,每日2-3次,副作用可見厭食、惡心、嘔吐、便秘、風(fēng)疹、眩暈、頭痛、咳嗽、耳鳴等。妥卡尼用量及作用與慢心律類似,但有骨髓抑制的副作用,使用時(shí)應(yīng)小心,嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯者禁忌。
3. 苯妥英鈉(Phenytoin)適用長期抗肌強(qiáng)直治療,對(duì)于有心肌傳導(dǎo)異常的病人,苯妥英鈉有一定作用,用量0.1-0.2 g,每日3次口服。但改善肌強(qiáng)直不夠顯著。長期服用有齒齦增生、眼球震顫、粒細(xì)胞減少等副作用。
4. 醋氮酰胺(acetazolamide)上述藥物無效時(shí)可選用醋氮酰胺,劑量250-750mg/d,分次服用,部分病人療效顯著,偶有不適、力弱。
5. 先天性肌強(qiáng)直者保暖可使肌強(qiáng)直減輕。
妥卡尼及慢心律對(duì)先天性肌強(qiáng)直最有效。上述藥物的作用機(jī)制不明,一般認(rèn)為奎寧、苯妥英鈉對(duì)調(diào)節(jié)鈉通道,降低細(xì)胞膜的興奮性升高,以及提高有效鈉通道的數(shù)量,對(duì)細(xì)胞膜有穩(wěn)定作用。

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    大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科

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