外陰梅克爾細(xì)胞癌別名：外陰Merkel細(xì)胞癌
(一)治療
本病屬惡性腫瘤，并可轉(zhuǎn)移致死，因此應(yīng)爭(zhēng)取早期手術(shù)切除，對(duì)已復(fù)發(fā)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者可擴(kuò)大切除范圍，多發(fā)性者需植皮。晚期病人只能采用化療和放療。
1.手術(shù) 對(duì)早期患者，局部廣泛手術(shù)切除使切緣陰性為原則。以往建議包括周圍正常組織2～3cm，基底部也要超出2cm，但Gillenwater等(2001)經(jīng)比較，發(fā)現(xiàn)手術(shù)切緣距腫塊>2cm、1～2cm、<2cm三組患者的局部復(fù)發(fā)率和總生存率并無差異。外陰Merkel細(xì)胞癌大多采用局部病灶廣泛切除或根治性外陰切除加腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)，何者為佳尚待積累更多的經(jīng)驗(yàn)。
2.放療 體外培養(yǎng)的Merkel細(xì)胞癌細(xì)胞對(duì)放療很敏感。在頭頸部Merkel細(xì)胞癌中，Eich等(2002)發(fā)現(xiàn)術(shù)后給予放療的患者的局部復(fù)發(fā)率和疾病緩解生存率均明顯低于術(shù)后未行放療者。Goessling等也建議在術(shù)后對(duì)原發(fā)部位和受累淋巴結(jié)給予45～50Gy劑量放療，可能阻止局部復(fù)發(fā)。外陰Merkel細(xì)胞癌患者中5例術(shù)后予放療，除1例失訪外，其余分別在術(shù)后5，6，8，12個(gè)月死亡。
3.化療 對(duì)于轉(zhuǎn)移病灶，常用的化療方案有長(zhǎng)春新堿、多柔比星(阿霉素)和環(huán)磷酰胺，順鉑和依托泊苷(鬼臼乙叉苷)等。因?yàn)镸erkel細(xì)胞癌大多為>60歲的老人，故對(duì)化療副作用的耐受性差，尤其是外陰Merkel細(xì)胞癌對(duì)化療的敏感性較肺、皮膚等部位更差，4例有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者用化療后效果均欠佳。
4.其他 可使用生長(zhǎng)激素類似物如奧曲肽等，但在用藥前必須檢測(cè)生長(zhǎng)激素受體情況。生物制劑干擾素和腫瘤壞死因子等也在臨床試用階段，還有ras信號(hào)傳導(dǎo)抑制劑和bcl-2反義寡核苷酸等尚在實(shí)驗(yàn)階段。
(二)預(yù)后
本瘤侵襲性強(qiáng)，病程發(fā)展迅速，有17%的病例死于廣泛轉(zhuǎn)移。其中6例患者就診時(shí)伴有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)后1個(gè)月～2年均見復(fù)發(fā)，常見局部復(fù)發(fā)伴區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中8例伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。1例行外陰局部廣泛切除術(shù)后隨訪13個(gè)月無瘤生存外，其余均在11天～2.5年內(nèi)死亡，其中6例1年內(nèi)死亡。
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