外陰梅克爾細胞癌別名：外陰Merkel細胞癌
外陰梅克爾細胞癌生長緩慢，一般都表現(xiàn)為外陰活動、無痛性腫塊，短期內(nèi)增大，多呈結(jié)節(jié)狀，也可表現(xiàn)為斑塊狀，部分伴表面皮膚潰瘍和接觸性出血。逐漸增大至一定程度后停止生長，病程為數(shù)周至數(shù)月不等。除主要見于大陰唇外，有4例發(fā)生于小陰唇，還可見于前庭大腺、陰蒂周圍、后陰唇系帶。半數(shù)以上病人出現(xiàn)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
由于外陰梅克爾細胞癌臨床上很難診斷，根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征結(jié)合以上實驗檢查，在組織學診斷后，需進行影像學檢查以排除繼發(fā)可能。同時了解轉(zhuǎn)移情況以確定腫瘤期別，包括：X線胸片，腹部、盆腔B超，頭顱CT掃描和ECT骨掃描等檢查，還可采用奧曲肽閃爍顯像和FDG-ET等。免疫組化和超微結(jié)構(gòu)觀察有助于明確診斷和鑒別診斷。
組織學尚需與惡性淋巴瘤、小細胞黑色素瘤、汗腺癌、神經(jīng)母細胞瘤、Ewing瘤及血管上皮樣肉瘤等相鑒別。病理上由于瘤細胞形態(tài)大小一致而不成熟，因此易誤診為母細胞型淋巴瘤或轉(zhuǎn)移癌，特別是來源于肺部的燕麥細胞癌，后者在瘤細胞內(nèi)也含中心致密顆粒，因此需做電鏡檢查才能鑒別。
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