小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征別名：小兒肝炎并發(fā)再生障礙性貧血
(一)治療
本病征應(yīng)按肝炎治療同時(shí)按再生障礙性貧血做雙軌治療。盡管采用雄性激素、皮質(zhì)激素、抗生素和積極支持療法，常不能改變其預(yù)后，存活率僅10%左右。雄性激素和支持療法早期可使網(wǎng)織細(xì)胞增加，但粒細(xì)胞、血小板數(shù)難以回升。近年來使用免疫抑制藥、抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治療，使存活率明顯提高。部分一次免疫抑制療法無效的病例，重復(fù)第2次治療而獲得成功，若免疫抑制療法失敗者應(yīng)早作骨髓移植，胎兒造血細(xì)胞移植可直接刺激骨髓造血功能，輸入的胎兒造血細(xì)胞越多越好，一般應(yīng)為骨髓細(xì)胞的3～6倍，選擇胎齡4～5個(gè)月胚肝，因其粒系祖細(xì)胞含量達(dá)到最高峰，最宜選作移植。
(二)預(yù)后
本病征預(yù)后嚴(yán)重，病死率高達(dá)85%～90%，女性患者較男性略差。Gluckman等認(rèn)為，治療前血液檢查結(jié)果，對(duì)預(yù)后判斷有重要價(jià)值，粒細(xì)胞<0.2×109/L，網(wǎng)織細(xì)胞<10×109/L，1年存活率僅40%，超過上述數(shù)值患者，1年存活率為77%。Gamitta將肝炎再障綜合征分為兩組，一組粒細(xì)胞和血小板嚴(yán)重受抑制，淋巴細(xì)胞比例>80%～85%，病死率高達(dá)90%，大多數(shù)病例在3個(gè)月內(nèi)死于感染或出血，失去自行緩解和獲得療效的機(jī)會(huì);另一組骨髓輕度受抑制，周圍血計(jì)數(shù)較高，因此，有足夠的時(shí)間獲得療效或自行緩解，骨髓細(xì)胞增生顯著低下，非造血細(xì)胞比例增高者預(yù)后差。
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