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小兒淀粉樣變性病別名:淀粉樣變性

(一)治療
1.對(duì)癥療法 攝入低脂肪高蛋白飲食,可能減少病情的發(fā)作。呈腎病綜合征表現(xiàn)時(shí),可應(yīng)用利尿劑;出現(xiàn)呼吸道癥狀時(shí)可吸氧等。
2.控制感染 對(duì)繼發(fā)性淀粉樣變性應(yīng)消除或控制感染病灶,可減慢病情發(fā)展或預(yù)防淀粉樣變性的繼續(xù)加重。
3.腹膜透析及腎移植 適用于腎淀粉樣變所致腎功能不全,但僅能延長(zhǎng)患兒的生存時(shí)間。
4.對(duì)家族性地中海熱 可采用秋水仙堿進(jìn)行長(zhǎng)期(2~3年)預(yù)防性治療,降低發(fā)作次數(shù),1.2~1.8mg/d,分2~3次靜脈緩慢滴注,先用25%葡萄糖液或0.9%生理鹽水40ml稀釋。發(fā)作次數(shù)減少后還可繼續(xù)維持給藥,維持量為0.6mg/d。由于此藥除引起短暫腹瀉外,還可引起常染色體畸變,精子缺乏,骨髓抑制及精神抑郁癥,故應(yīng)慎用。本療法只用于活動(dòng)量顯著受限的病兒。此外應(yīng)用二甲基亞砜(dimethylsulfoxide)治療已有取得臨床癥狀及腎功能改善的報(bào)道。
(二)預(yù)后
淀粉樣變性是進(jìn)行性的,且?guī)缀蹩偸侵滤佬缘?。平均生存期?~4年。本病的主要死因是腎功能衰竭和心臟病變。肝臟病變、胃腸道出血、敗血癥和呼吸衰竭也都可致死。繼發(fā)性全身性淀粉樣變性的預(yù)后取決于基礎(chǔ)疾病的性質(zhì),其次與淀粉樣變性的進(jìn)展速度也有關(guān),例如伴發(fā)于亞急性或慢性感染的淀粉樣變性患者在積極的抗感染治療下,淀粉樣物可能逐漸消退,病情有望得到改善。

 

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