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小兒淀粉樣變性病別名:淀粉樣變性

1.繼發(fā)性 多繼發(fā)于伴有組織萎縮,細(xì)胞壞死的慢性感染性疾病。如慢性骨髓炎、支氣管擴(kuò)張癥。亦可并發(fā)于結(jié)核病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎或局限性回腸炎的長(zhǎng)期過(guò)程中。淀粉樣蛋白沉積于肝臟,往往先有肝臟腫大,但不發(fā)生黃疸,到晚期脾、腎也都增大,偶見(jiàn)腹水及水腫,消瘦異常顯著。面色如大理石,指、趾有時(shí)呈杵狀,血壓正常。
腎淀粉樣變性,主要表現(xiàn)為蛋白尿,特別是尿白蛋白含量增高,而球蛋白常為本-周蛋白。可出現(xiàn)腎病綜合征的水腫,嚴(yán)重者腎功能損害或腎功能衰竭。
淀粉樣物質(zhì)沉積在自主神經(jīng)和腎上腺可出現(xiàn)直立性低血壓;沉積在腎小管出現(xiàn)腎小管酸中毒癥狀,生長(zhǎng)緩慢,多飲多尿。如病變?cè)诮四I小管可引起Fanconi綜合征。
局限性淀粉樣變性,淀粉樣物沉積于鼻咽部、下呼吸道和皮膚等部位,可有相應(yīng)癥狀。
2.原發(fā)性 原發(fā)性患者很少見(jiàn),往往有再發(fā)性不規(guī)則波狀發(fā)熱,因多見(jiàn)于地中海沿岸,又稱(chēng)家族性地中海熱(families mediterranean fever)。尚有腹痛、胸痛及關(guān)節(jié)痛等癥狀,或有肝脾腫大、蕁麻疹、耳聾及多發(fā)性神經(jīng)炎癥狀。有些家族性病例還可出現(xiàn)慢性胃腸癥狀、嘶啞以及自主神經(jīng)功能障礙。也可有突眼,眼肌麻痹、玻璃體混濁,瞳孔變形甚至失明。如果病變涉及氣管可因淀粉樣物質(zhì)繼續(xù)沉著而使呼吸道狹窄,出現(xiàn)咳嗽、氣促和喘息,甚至可合并感染及咯血。
淀粉樣蛋白的沉積在兒童期有時(shí)尚不明顯,如臨床出現(xiàn)原因不明的蛋白尿,末梢神經(jīng)障礙,心功能不全、肝脾腫大及視力障礙等,同時(shí)有家族陽(yáng)性病史時(shí),應(yīng)考慮有本病的可能性,結(jié)合相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查即可確診。

 

與肝炎、腎病綜合征、慢性支氣管炎等疾病相鑒別。

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