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先天性再生障礙性貧血別名:范科尼貧血

(一)治療
最重要的治療方法是用雄激素及皮質(zhì)激素。多數(shù)患者對(duì)雄激素有效。近來已試用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5~10μg/kg,連用42天)和IL-3(0.5~10μg/kg),對(duì)一些患者有效。從歐美文獻(xiàn)找到23例作了同基因骨髓移植,1例作了臍血同基因干細(xì)胞移植,除1例失敗外,22例于追查18~67個(gè)月后皆存活。認(rèn)為骨髓移植可使患者治愈。
(二)預(yù)后
經(jīng)治療長(zhǎng)期存活者有5%~10%,可以發(fā)生急性粒細(xì)胞白血病或其他惡性腫瘤。

 

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  • 王順清 王順清 主任醫(yī)師
    廣州市第一人民醫(yī)院
    血液科
  • 李洪強(qiáng) 李洪強(qiáng) 副主任醫(yī)師
    嘉定區(qū)中心醫(yī)院
    血液科
  • 師曉東 師曉東 主任醫(yī)師
    首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院
    血液科
  • 林世光 林世光 副主任醫(yī)師
    福建省福州兒童醫(yī)院
    消化內(nèi)科
  • 施均 施均 副主任醫(yī)師
    中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究所血液病醫(yī)院
    血液科
  • 李長(zhǎng)龍 李長(zhǎng)龍 副主任醫(yī)師
    臨沂市人民醫(yī)院
    血液科
  • 劉志勝 劉志勝 主任醫(yī)師
    臨沂市人民醫(yī)院
    血液科

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