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小兒白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型別名:小兒白細胞粘附分子缺陷Ⅰ型

主要為皮膚黏膜反復細菌性感染,特點為無痛性壞死,可形成潰瘍,范圍進行性擴大或?qū)е氯硇愿腥尽P律鷥阂蚰殠Ц腥径履殠撀溲舆t。最常見的病原菌為金黃色葡萄球菌和腸道革蘭陰性菌,其次為真菌感染;病毒感染并不常見。感染部位無膿形成為本病的特點。
重度缺陷病兒的CDL8分子表達不足正常人的1%,病情嚴重,常于嬰幼兒期死于反復感染;中度缺陷者CDL8為正常人的2.5%~30%,病情較輕,表現(xiàn)為嚴重的牙齦炎和牙周炎,外傷或手術(shù)傷口經(jīng)久不愈,可存活到成年期。
反復軟組織感染、皮膚和黏膜慢性潰瘍,伴外周血中性粒細胞增多的嬰幼兒,均應考慮本病的可能性。多數(shù)有臍炎和臍帶脫落延遲的病史。流式細胞儀測定中性粒細胞CDL8陽性率可確診本病。

 

LADⅠ應與白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型(LADⅡ)相鑒別。

 

 

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