骨惡性纖維組織細胞瘤男性發(fā)病多于女性，其比例約為3∶2。患者發(fā)病年齡多為50～60歲。
1.癥狀與體征 骨惡性纖維組織細胞瘤發(fā)病較緩慢，通常病史為幾個月至數(shù)年。疼痛和逐漸長大的腫塊為常見臨床癥狀。局部可有壓痛。如關節(jié)活動受限，則有可能是腫瘤侵及關節(jié)。病人突然發(fā)生劇痛，可能為病理性骨折，病理性骨折的發(fā)生率可占全部病人的30%～50%。
2.好發(fā)部位 骨惡性纖維組織細胞瘤在骨骼上的分布與骨肉瘤類似。主要侵及長管狀骨骨端(約為全部病例的75%)。下肢骨較上肢骨更容易發(fā)病，其比例約為6∶1。股骨(約45%)、脛骨(20%)、肱骨(9%)，是腫瘤最常見部位。髂骨發(fā)病約占10%，其他發(fā)病部位是顱骨和面骨(4%)、肋骨(3%)。腓骨、脊柱、肩胛骨和鎖骨是不常發(fā)病部位。侵及手、足小骨者罕見。
在長管狀骨中，腫瘤位于干骺端，且經(jīng)常伸展到骨骺或骨干，或兩者兼有之。膝關節(jié)周圍骨的發(fā)病率約為在長管狀骨的全部腫瘤的50%。
骨膜下和一骨多發(fā)病灶或多骨多發(fā)病灶在骨惡性纖維組織細胞瘤中是罕見的。
MFH的組織學診斷十分重要，是確診的依據(jù)，診斷標準如下：①同時有腫瘤性成纖維細胞和組織細胞兩種成分。②梭形細胞特殊的“花瓣”狀或“車輪”狀排列。③多核瘤巨細胞的存在。④炎性細胞，特別是淋巴細胞浸潤。

MFH自O’Brien 1964年首次報道后，才逐漸出現(xiàn)在各文獻上，說明以前對MFH沒有認識，很可能誤診為其他惡性腫瘤，需鑒別的主要為纖維肉瘤、骨肉瘤、骨巨細胞瘤等，尤其纖維肉瘤，在MFH尚未“問世”前，大部分都誤診為纖維肉瘤，組織學上纖維肉瘤為單一腫瘤性纖維細胞，但MFH尚有腫瘤性組織細胞是主要鑒別點。鏡下的膠原纖維成分易誤認為骨樣組織而誤診為骨肉瘤。
X線表現(xiàn)只是表明這些病變是侵襲性的，而無特異性。加上骨惡性纖維組織細胞瘤、骨轉移癌(特別是來自肺及乳腺的轉移)，漿細胞瘤、淋巴瘤、溶骨性骨肉瘤和纖維肉瘤等在X線上表現(xiàn)相同。有時發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)可有助于上述疾患的鑒別診斷。如骨肉瘤病人較年輕，且伴有堿性磷酸酶升高等。又如腫瘤伴有病理性骨折而無廣泛的骨膜反應，則更符合惡性纖維組織細胞瘤的診斷。診斷中最困難的問題是鑒別惡性纖維組織細胞瘤與骨纖維肉瘤。雖然有人說惡性纖維組織細胞瘤更具有侵襲性，腫瘤生長的更迅速，但在臨床實踐中區(qū)別這兩種病變是困難的。