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骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤別名:骨惡化纖維組織細(xì)胞瘤

骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
惡性纖維組織細(xì)胞瘤,可以是原發(fā)的,也可以是繼發(fā)于骨梗死、Paget病或是放射治療之后。這表明骨壞死或良性的慢性修復(fù)過程中,豐富的單核和多核組織細(xì)胞和纖維母細(xì)胞的增殖是造成繼發(fā)惡性腫瘤的原因。
(二)發(fā)病機(jī)制
肉眼觀察腫瘤在骨內(nèi)破壞廣泛,晚期侵蝕骨皮質(zhì)累及鄰近軟組織,瘤體本身呈灰白色,魚肉狀,可因出血壞死的不同程度呈各種顏色。鏡下所見主要成分有兩種即腫瘤性成纖維細(xì)胞與間變的組織細(xì)胞,前者為梭形細(xì)胞,肥碩梭形,細(xì)胞間有數(shù)量不等的膠原纖維,細(xì)胞有不同程度異形性及核分裂相,細(xì)胞排列致密,??梢娋咛卣餍缘幕ò?duì)?storiform pattern)。組織細(xì)胞較肥大,呈圓形或卵圓形,胞質(zhì)豐富嗜酸性,有吞噬功能,吞食脂類物質(zhì),胞質(zhì)內(nèi)可呈顆粒狀、泡沫狀或空泡狀,細(xì)胞核圓形、卵圓形、腎形或多邊分葉狀,核仁清楚,組織細(xì)胞的異形性十分明顯,核分裂多見,其他成分可見瘤巨細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞、Touton巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞及組織壞死、鈣化、黏液變性、膠原透明變性、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和合并血管瘤成分等。
MFH的電鏡所見纖維母細(xì)胞呈卵圓形或梭形,胞質(zhì)突起,含有大量溶酶體,并有高爾基器,粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體,分化差者就較少,細(xì)胞核圓形、卵圓形或不規(guī)則形,常有雙核,核膜下有大量異染色質(zhì)。組織細(xì)胞為卵圓形或不規(guī)則形,細(xì)胞表面伸出偽足,有絨毛狀皺褶,還有高爾基器、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及線粒體,并有多量脂滴及糖原顆粒。

 

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