臨床上一般將von Hippel病分為5期：
1.初期 周邊部眼底出現(xiàn)小血管瘤或毛細(xì)血管糾結(jié)成團(tuán)。有時(shí)瘤體較小，檢眼鏡不易發(fā)現(xiàn)，通過(guò)眼底血管熒光造影可見(jiàn)到小動(dòng)脈和小靜脈之間的毛細(xì)血管網(wǎng)存在微小血管瘤。
2.血管擴(kuò)張及血管瘤形成期 本病多發(fā)生在眼底顳側(cè)視網(wǎng)膜，受累的視網(wǎng)膜動(dòng)靜脈怒張、迂曲、循血管行徑至周邊部?？梢?jiàn)此動(dòng)靜脈相連接處的毛細(xì)血管高度擴(kuò)張成球狀血管瘤，此后逐漸增大，可達(dá)2～3PD以上(圖1)。瘤體紅色，呈圓形或卵圓形。第1，2期由于血管瘤多局限于周邊部，患者常無(wú)感覺(jué)。
3.滲出及出血期 血管瘤處及其附近有局限性視網(wǎng)膜水腫和滲出，可伴有小出血斑。由于血管瘤壁滲漏使瘤體表面和周圍視網(wǎng)膜呈灰白色混濁。病程日久，滲出液中水分被吸收，脂質(zhì)沉著，血管瘤周圍出現(xiàn)環(huán)狀或弧形黃白色大片硬性滲出。當(dāng)滲出波及黃斑時(shí)，視力明顯損害。
4.視網(wǎng)膜脫離期 隨著血管瘤不斷增大，滲出亦逐漸增多，視網(wǎng)膜發(fā)生滲出性脫離。
5.晚期 可因繼發(fā)性青光眼、葡萄膜炎、牽拉性視網(wǎng)膜脫離、并發(fā)性白內(nèi)障或眼球萎縮而致視力完全喪失。
本病初期毛細(xì)血管高度擴(kuò)張及微小球狀血管瘤，多發(fā)生在眼底顳側(cè)周邊部視網(wǎng)膜，可據(jù)此做出早期診斷。有懷疑時(shí)，作眼底血管熒光造影。當(dāng)進(jìn)入第2期后，血管瘤已極明顯(圖1)，并有與其相聯(lián)系的動(dòng)靜脈高度擴(kuò)張迂曲，診斷已無(wú)困難。

本病應(yīng)與蔓狀血管瘤鑒別，后者有粗大迂曲且形成藤蔓樣糾纏在一起的血管，但無(wú)血管瘤及黃白色脂質(zhì)沉著物。有時(shí)本病也可能與孤立性脈絡(luò)膜血管瘤相混淆，后者多位于眼底后極部視盤(pán)周圍，呈杏黃色或橘紅色隆起，其表面或邊緣有色素沉著，視網(wǎng)膜血管無(wú)異常，與本病不同。