視網(wǎng)膜毛細(xì)血管血管瘤別名：視網(wǎng)膜焰色痣
視網(wǎng)膜毛細(xì)血管血管瘤
(一)發(fā)病原因
病因可能為外胚葉發(fā)育不全，或起源于中胚葉。但有些器官的病變呈靜息或隱匿狀態(tài)，臨床無(wú)癥狀及體征，以致難以發(fā)現(xiàn)。其遺傳外顯率不完全或表現(xiàn)度有變異，使臨床所見極不一致，往往同一家族的發(fā)病者中表現(xiàn)不一，家族成員間以及與先證者之間病變部位亦可各異，有的僅有顱內(nèi)或其他器官病變而無(wú)視網(wǎng)膜血管病，亦有與之相反者。因此眼科醫(yī)生還必須認(rèn)識(shí)到顱內(nèi)病變的癥狀與體征，往往在出現(xiàn)于視網(wǎng)膜血管瘤10年之后。所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表現(xiàn)。
(二)發(fā)病機(jī)制
尚不清楚。
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