可呈急性或慢性，亦可良性或惡性。臨床表現(xiàn)最常見的為發(fā)熱，咳嗽、胸痛、心悸、氣短、乏力，疲勞，體重減輕、皮膚瘙癢、皮疹等。但由于病變累及的組織器官不同，受損程度不同，臨床癥狀也多種多樣。受累的臟器常有血液系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、皮膚、神經、呼吸系統(tǒng)、胃腸道和肝脾等。所波及的各系統(tǒng)中以心血管系統(tǒng)病變最突出，約80%的患者心臟受累，其中半數病例有充血性心力衰竭，1/3患者有器質性雜音。
1975年，Chusid等提出的IHES診斷標準目前仍為臨床常用：
1.外周血嗜酸性粒細胞明顯增加(>1.5×109/L)，并持續(xù)6個月以上。
2.出現(xiàn)多系統(tǒng)臟器損害，無其他原因可以解釋。
3.不能找到可誘發(fā)嗜酸性粒細胞增多的常見病因。
符合上述3項條件者，即可診斷為IHES。確診為IHES的病人，出現(xiàn)腎損害的臨床表現(xiàn)和病理改變，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可診斷IHES并發(fā)腎損害。
本病的參考診斷標準如下：外用血液中嗜酸性粒細胞的百分率超過正常值(7%)或絕對值超過正常數值(0.45×109/L)即可診斷為嗜酸性粒細胞增多癥。根據嗜酸性粒細胞增多的程度，臨床上可分為輕、中、重三級。
(1)輕度：嗜酸性粒細胞絕對數小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白細胞分類中占15%以下。
(2)中度：嗜酸粒細胞絕對數為(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分類中占15%～49%。
(3)重度：嗜酸粒細胞絕對數大于5×109/L(5000mm3)，分類中占50%～90%。

本病應與各種反應性嗜酸細胞增多癥、嗜酸性粒細胞白血病相鑒別。
1.慢性粒細胞白血病 該病起病隱襲，病程較長，以脾腫大為特征，外周血除嗜酸性粒細胞增多外，尚可見增多的嗜堿性粒細胞。骨髓中以中性中幼粒與晚幼粒細胞增高為主。
2.嗜酸性粒細胞白血病 可見外周血白細胞顯著增高，并有幼稚嗜酸性粒細胞出現(xiàn)，骨髓增生極度活躍，分類以幼稚嗜酸性粒細胞占大部分。臨床表現(xiàn)類似急性白血病過程。