特發(fā)性嗜酸性粒細胞增多綜合征

(一)發(fā)病原因
引起本癥的常見原因有：
1.寄生蟲病 如蛔蟲、鉤蟲和血吸蟲等感染。
2.過敏性疾病 如支氣管哮喘和蕁麻疹等。
3.皮膚疾病 如銀屑病、濕疹和剝脫性皮炎等。
4.血液病及腫瘤 如淋巴瘤、嗜酸性粒細胞白血病、慢性粒細胞性白血病、轉(zhuǎn)移癌等。
5.系統(tǒng)性紅斑性狼瘡等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒細胞增多癥。
7.某些藥物 如青霉素、鏈霉素，磺胺類。
8.其他 如嗜酸細胞性胃腸炎和心內(nèi)膜炎及淋巴肉芽腫等。此外還有原因不明的嗜酸性粒細胞高于1500/μl并持續(xù)半年以上，同時伴有多臟器浸潤的表現(xiàn)，預(yù)后差，常因心臟病變死亡。
(二)發(fā)病機制
IHES患者的嗜酸粒細胞胞質(zhì)內(nèi)顆粒較少，并含有正常細胞內(nèi)見不到的體積較大的類晶體結(jié)構(gòu)，胞質(zhì)細小顆粒的比例較大。HES患者的嗜酸粒細胞主要為低密度細胞(約占61%)，同正常嗜酸粒細胞比較，它們白三烯C4的產(chǎn)生增加，抗體依賴的寄生蟲毒性增強，而且發(fā)現(xiàn)外周血低密度嗜酸粒細胞的比例與嗜酸粒細胞增多的程度直接相關(guān)。同時發(fā)現(xiàn)在HES患者低密度和正常密度嗜酸粒細胞白三烯C4的產(chǎn)生均增加;也證明在HES患者血中IL-5含量增加，這可能是HES發(fā)病的原因之一。另外，在HES患者外周血單個核細胞中可檢測出IL-2R mRNA的表達。HES的嗜酸粒細胞既有形態(tài)功能均正常的，亦有異常的。形態(tài)特點：核分葉過多。顆粒體積較正常細胞的特異性顆粒數(shù)量減少，胞質(zhì)可見空泡。HES的嗜酸粒細胞有細胞毒作用，可殺傷抗體和補體結(jié)合的寄生蟲、有核細胞。研究發(fā)現(xiàn)，盡管HES嗜酸粒細胞中ECF，和MBP含量較正常嗜酸粒細胞少，但ECP釋放量可增加83%，EPO釋放可增加15%，這可能與脫顆粒的刺激因素不同有關(guān)。脫顆粒的增加可能是由于某些細胞因子，尤其是IL-5所誘發(fā)。也發(fā)現(xiàn)在HES患者，中性粒細胞的釋放功能不受影響。嗜酸粒細胞胞質(zhì)顆粒內(nèi)的毒性產(chǎn)物導致組織損傷，如心內(nèi)膜纖維化、神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等。