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法洛三聯(lián)癥

法洛三聯(lián)癥

法洛三聯(lián)癥是指先天性肺動(dòng)脈瓣狹窄,伴有卵圓孔未閉或繼發(fā)孔房間隔缺損,合并右心室肥大的綜合征。在發(fā)紺型先天性心臟病中,其發(fā)病率僅次于法洛四聯(lián)征,女性發(fā)病率高于男性,年齡分布在20歲以下。由于肺動(dòng)脈瓣狹窄,右心室和右心房壓力明顯增高,引起右向左的分流,臨床上出現(xiàn)發(fā)紺,對(duì)房缺較大者右心房壓力低于左心房壓力,血流動(dòng)力學(xué)改變呈左向右分流,臨床無(wú)發(fā)紺。一旦確診此病后,均應(yīng)積極采用手術(shù)療法,患者癥狀明顯或有發(fā)紺,右心室壓力顯著增高,應(yīng)盡早手術(shù)。右心室肥大或肺動(dòng)脈瓣狹窄雖較輕,但房間隔缺損有較大分流者,也應(yīng)手術(shù)。

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