血卟啉病

血卟啉病(hematoporphyria)原稱紫質病，屬少見病，大多是因遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏導致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。臨床表現主要有光感性皮膚損害、腹痛及神經精神癥狀。卟啉前體可能為導致腹部和神經精神癥狀的物質基礎。交感神經系統(tǒng)在腹痛和血壓增高的發(fā)病中起一定的作用。根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。