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小兒慢性肉芽腫病別名:兒童慢性肉芽腫病

小兒慢性肉芽腫病

小兒慢性肉芽腫(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遺傳性白細(xì)胞功能缺陷,發(fā)病多在2歲以內(nèi),少數(shù)可晚至10歲以后。臨床主要特征為,由于某種原因吞噬細(xì)胞NADPH氧化酶缺乏,導(dǎo)致活性氧、H2O2產(chǎn)生減少,殺菌功能缺陷?;颊邔Ω鞣N過氧化氫酶陽性菌屬,如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶屬等高度敏感,反復(fù)發(fā)生慢性細(xì)菌感染,感染局部形成慢性肉芽腫。

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