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小兒慢性肉芽腫病別名:兒童慢性肉芽腫病

小兒慢性肉芽腫病 的檢查:

骨髓巨核細(xì)胞數(shù)和分類 骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng) 硝基四唑氮藍試驗 白細(xì)胞數(shù) 骨髓象分析 骨髓有核細(xì)胞計數(shù)

白細(xì)胞數(shù)常增高。氧化酶異常和粒細(xì)胞功能異常,可用下列實驗證實:
1.中性粒細(xì)胞的殺菌缺陷 白細(xì)胞與金黃色葡萄球菌的孵育實驗。正常白細(xì)胞培養(yǎng)1h后細(xì)胞內(nèi)細(xì)菌僅剩10%,而患者則有80%細(xì)菌未被消滅。
2.吞噬后氧化代謝的異常 即四唑氮藍的定性與含量實驗:正常中性粒細(xì)胞吞噬此染料后能使之還原形成黑色沉淀物,而患者的中性粒細(xì)胞無此功能??梢蓴y帶者也可用化學(xué)方法提取四唑氮藍進行光電比色做定量檢查。復(fù)雜的方法可用氧電極或華柏儀(Warburgs apparatus)測定中性粒細(xì)胞吞噬后的耗氧量。正常人耗氧明顯,患兒不明顯。測定患者中性粒細(xì)胞中細(xì)胞色素b的含量可作CGD分型的依據(jù)。有時還需測定中性粒細(xì)胞膜和胞漿顆粒游離細(xì)胞氧化酶活性,一旦疑為胞漿顆粒缺陷可用已知的p47-phox或p67-phox缺陷的胞漿顆粒對游離細(xì)胞系統(tǒng)進行免疫印跡分析或補償研究來確定哪種組分有缺陷。
3.髓細(xì)胞cDNA或基因組DNA進行分子遺傳學(xué)分析 可協(xié)助診斷及分型,并可確定突變部位。可從胎兒絨毛膜或羊水細(xì)胞提取DNA做產(chǎn)前診斷。如缺乏上述手段可用NBT實驗和取胎盤血分析。 X線照片示90%的患者肺部有異常。肺慢性肉芽腫早期表現(xiàn)為肺的淋巴結(jié)腫大,肺門周圍炎,肺野可見邊緣清楚的圓形陰影,可發(fā)展為包裹性肺炎、肺膿腫。后期表現(xiàn)為斑片狀陰影,有明顯相互融合的趨勢,但較少波及整個肺葉。

 

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