小兒軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征別名：小兒Kast綜合征軟骨發(fā)育不全
小兒軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征
軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙-血管瘤綜合征(Maffucci syndrome)即Maffucci綜合征，又稱(chēng)伴多發(fā)性血管瘤的軟骨發(fā)育不良、內(nèi)生軟骨瘤綜合征、多發(fā)性?xún)?nèi)生軟骨瘤病(multiple enchondromatosis)、Ollier綜合征、進(jìn)行性軟骨發(fā)育障礙和多發(fā)性血管瘤、Kast綜合征軟骨發(fā)育不全、軟骨發(fā)育不良并發(fā)血管瘤(chondrodysplasia with hemangioma)、軟骨營(yíng)養(yǎng)不良并發(fā)血管錯(cuò)構(gòu)瘤(chondrodystrophy with vascular hamartoma)等。發(fā)病多在1～5歲，主要為手足小骨的軟骨腫瘤，可發(fā)展成軟骨肉瘤，軟骨發(fā)育不全呈進(jìn)行性，直至青春期，扁平骨很少累及。本病征的主要特點(diǎn)是軟骨細(xì)胞增生與血管瘤兩種疾病同時(shí)并存。
小貼士
- 病變部位：
- 全身
- 就診科室：
- 小兒科
- 典型癥狀：
- 脊柱和四肢畸形 低血壓 其他癥狀 軟骨內(nèi)骨化
-
- 檢查項(xiàng)目：
- 混淆疾?。?/dt>
- 骨瘤 軟骨外胚層發(fā)育不全 成軟骨細(xì)胞瘤 紋狀骨瘤 纖維軟骨間質(zhì)瘤 叢狀血管瘤
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