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小兒糖原貯積病Ⅵ型別名:小兒糖原累積?、鲂?/span>

小兒糖原貯積病Ⅵ型

糖原貯積?、?GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成,較罕見?;純憾嘣谟變浩诩闯尸F(xiàn)肝大和生長遲緩,無心臟和骨骼肌受累癥狀;低糖血癥、高脂血癥和酮體增高程度均較輕。隨著年齡增長,肝大和生長滯后情況也逐漸好轉(zhuǎn),且常在青春發(fā)育期消失。多數(shù)患兒無須治療,為防止發(fā)生低血糖,可采取多次少量方式進餐,或給予高碳水化合物膳食。

小貼士

病變部位:
四肢 腹部
就診科室:
小兒科
典型癥狀:
肝腫大 低血糖癥
檢查項目:
葡萄糖耐量試驗 腎上腺素試驗
混淆疾?。?/dt>

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