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限制型心肌病別名:心肌病

限制型心肌病 的檢查:

血心鈉肽(ANP) 動態(tài)心電圖(Holter監(jiān)測) 心電圖 多普勒超聲心動圖 M型超聲心動圖(ME) 舒張壓 一般攝片檢查 心血管造影 經(jīng)食管超聲心動圖(TEE) 心肌灌注顯像 肝-頸靜脈返流征 收縮壓 心血管疾病的超聲診斷 心肺功能運(yùn)動試驗(yàn)(CPET)

血常規(guī)檢查:血中嗜酸細(xì)胞增多。
1.心電圖 P波常高尖,QRS可呈低電壓,ST段和T波改變常見,可出現(xiàn)期前收縮和束支傳導(dǎo)阻滯等心律失常,約50%的患者可發(fā)生心房顫動。
2.X線 病變易侵及右心室,約70%顯示心胸比例增大,合并右心房擴(kuò)大者心影可呈球形。左心室受累時??梢姺斡傺€別患者尚可見心內(nèi)膜鈣化影。心室造影見心室腔縮小。
3.超聲心動圖 確診RCM的重要方法,約82%的患者表現(xiàn)為心室腔狹小、心尖閉塞、心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)、房室瓣關(guān)閉不全、心房擴(kuò)大和附壁血栓,二尖瓣葉呈多層反射、后葉常無活動。心室舒張?jiān)缙趦?nèi)徑可增大,經(jīng)二尖瓣血流加速導(dǎo)致E峰高尖,但E峰減速時間縮短(shortened deceleration time),常≤150ms,多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止;舒張中、晚期心室內(nèi)徑無繼續(xù)擴(kuò)大,A峰減低,E/A比值增大,具體標(biāo)準(zhǔn)為:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒張時間縮短≤70ms。
4.心導(dǎo)管檢查 是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數(shù)病例心室壓力曲線可出現(xiàn)與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷后平臺波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg,右心室舒張末壓<1/3右心室收縮壓,右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見心室腔縮小,心尖部鈍角化,并有附壁血栓及二尖瓣關(guān)閉不全。左室外形光滑但僵硬,心室收縮功能基本正常。
5.心內(nèi)膜心肌活檢 是確診RCM的重要手段。根據(jù)心內(nèi)膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內(nèi)膜可附有血栓,血栓內(nèi)偶有嗜酸性粒細(xì)胞;心內(nèi)膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變;心肌細(xì)胞可發(fā)生變性壞死并可伴間質(zhì)性纖維化改變。
有人將心內(nèi)膜心肌活檢與血流動力學(xué)檢查結(jié)果相結(jié)合,分析RCM的特點(diǎn)及類型,認(rèn)為舒張末期容積<100ml/m2及左室舒張末期壓力>18mmHg是原發(fā)性RCM的突出特點(diǎn)。亦有人對符合上述血流動力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)并接受心內(nèi)膜活檢的患者進(jìn)行系統(tǒng)研究,結(jié)果提示:①單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml,射血分?jǐn)?shù)58%±5%,左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2,左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg;②肥厚合并限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml,射血分?jǐn)?shù)62%±1%,左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2,左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg;③輕度擴(kuò)張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml,左心室舒張末期容積為98ml/m2,而左心室舒張末期壓力為40mmHg。組織學(xué)及電鏡觀察發(fā)現(xiàn),各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內(nèi)膜心肌間質(zhì)纖維化。
6.CT和磁共振 是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準(zhǔn)確的無創(chuàng)傷性檢查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎;而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。
7.放射性核素心室造影 右心型RCM造影的特點(diǎn)為:①右心房明顯擴(kuò)大伴核素滯留;②右室向左移位,其心尖部顯示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增寬,右心室位相延遲,右心功能降低;③肺部顯像較差,肺部核素通過時間延遲;④左心室位相及功能一般在正常范圍。

 

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