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先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥別名:交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥

先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴張癥 的檢查:

核磁共振成像(MRI) 經(jīng)皮膚穿刺膽道造影 肝臟疾病超聲診斷 內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影(ERCP) 肝、膽、脾CT檢查

除了堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶有輕度升高外,多為正常。急性期患者常有白細(xì)胞升高、肝功能異常等,
1.B超 可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴張,管腔內(nèi)有球狀突出,擴張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi),門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內(nèi)膽管包繞。
2.CT檢查 Caroli病的檢查特征為注射造影劑后加強掃描可發(fā)現(xiàn)囊狀擴張的中央點狀影,稱為“中央斑點征”,這相當(dāng)于擴張膽管內(nèi)有門靜脈小分支生成形成橋狀。CT尚可發(fā)現(xiàn)肝門處的膽管相對狹窄,利于術(shù)前評估和選擇手術(shù)方式。Seth等認(rèn)為,“中央斑點征”足以提供準(zhǔn)確的診斷而不借助于損傷性或昂貴的檢查。
3.99mTc核素掃描 排泄性肝膽造影可明確囊腫與膽管相通,而區(qū)別于單純性肝內(nèi)囊腫。99mTc肝掃描,Caroli病人肝內(nèi)99mTc停留時間超過120min,而多發(fā)性肝囊腫病人則很快消除,顯示出正常肝掃描圖像。
4.經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)、經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查 PTC、ERCP雖然能夠清晰顯示肝內(nèi)膽管擴張的大小、數(shù)目等,但是它們屬于侵入性檢查,可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥,誘發(fā)膽道感染。特別是ERCP原則上應(yīng)禁忌,對于PTC檢查在一部分患者中可慎重的使用,以明確囊腫群與肝內(nèi)膽管的聯(lián)系而計劃手術(shù)切除方案,造影前后需用抗菌藥物預(yù)防感染。
5.磁共振胰膽管造影(MRCP) 根據(jù)重T2權(quán)重序列的靜態(tài)水,包括膽管和胰管內(nèi)分泌物表現(xiàn)為高信號,流動性血液因為流空效應(yīng)而無信號,因而MRCP不需要造影劑就可獲得良好的對比,可顯示肝內(nèi)膽管擴張的程度、部位以及有無結(jié)石存在等。文獻(xiàn)報道MRCP對膽管擴張或狹窄的敏感性為90%~95%,對正常肝外膽管的顯示率近100%,且因為無造影劑的影響,因而較ERCP能更直接客觀的反映生理狀態(tài)下的膽胰管擴張程度。Asselah等認(rèn)為MRCP是一種非損傷性造影,也許會成為診斷Caroli病的首選方法。

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