先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
先天性肝纖維化 的檢查：
肝纖維化指標檢查 反映肝臟間質(zhì)變化的試驗 正電子發(fā)射計算機斷層掃描(PET) 肝臟疾病超聲診斷 血清纖維結(jié)合蛋白 血清Ⅳ型膠原蛋白 血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶 血清谷草轉(zhuǎn)氨酶 血清谷草轉(zhuǎn)氨酶與血清谷-丙轉(zhuǎn)氨酶比值 血常規(guī) 電子胃鏡
血常規(guī)可正常，但有脾亢者則外周全血細胞減少，各項肝功能指標一般正常，但少數(shù)人可有AKP及(或)γ-GT輕度升高。合并多囊腎者，后期可出現(xiàn)血肌酐及尿素氮升高。
食管吞鋇及胃鏡早期可無異常發(fā)現(xiàn)，病情進展后一般均可見食管胃底靜脈曲張。B超及CT可見肝脾腫大、門靜脈擴張、脾靜脈擴張、胃冠狀靜脈擴張及門脈高壓。合并多囊腎者，可發(fā)現(xiàn)雙腎多發(fā)性囊性病變。肝臟穿刺活檢一般可發(fā)現(xiàn)典型的先天性肝纖維化病變。但少數(shù)情況下，若穿刺部位恰好為正常的門管區(qū)時，則可誤診為正常肝組織。
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