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小兒病毒相關(guān)吞噬血細(xì)胞綜合征別名:小兒伴有明顯吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的全身性組織細(xì)胞增多癥

小兒病毒相關(guān)吞噬血細(xì)胞綜合征 的檢查:

1.血液檢查 低蛋白血癥、α2球蛋白比例升高、血膽固醇濃度降低、C-反應(yīng)蛋白強(qiáng)陽性、乳酸脫氫酶尤以LDH3~LDH5水平升高等。
2.骨髓檢查 骨髓涂片可見組織細(xì)胞增多細(xì)胞大多呈成熟型。
特異性表現(xiàn)是可見組織細(xì)胞吞噬紅細(xì)胞(成熟的與有核的)、白細(xì)胞(多核與淋巴)、血小板及血細(xì)胞碎屑現(xiàn)象。
粒與紅細(xì)胞生成低下,巨核細(xì)胞呈現(xiàn)正?;蛏蛇^盛。吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象的出現(xiàn)和消失與病情的活動(dòng)和緩解同步。
3.病原學(xué)檢查 絕大多數(shù)小兒的VAHS繼發(fā)于EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相應(yīng)的抗體滴度測定,以明確EB病毒感染有助于本病征的診斷。
VAHS時(shí),EB病毒感染所出現(xiàn)的淋巴細(xì)胞改變,以CD8陽性的抑制T細(xì)胞減少,使OKT4/OKT8比值顯著升高達(dá)1.0~4.6,提示VAHS并對(duì)E-B病毒的免疫功能的缺陷的一種表現(xiàn)。與E-B病毒感染有關(guān)的傳染性單核細(xì)胞增多癥(IM)急性期的CD8陽性細(xì)胞所占比例與絕對(duì)數(shù)均增多,使CD4/CD8比值顯著下降(平均為0.49±0.20),由此可與傳染性單核細(xì)胞增多癥相鑒別。
應(yīng)做X線胸片、B超、心電圖等常規(guī)檢查。

 

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