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小兒高免疫球蛋白E綜合征別名:小兒Buckley綜合征

小兒高免疫球蛋白E綜合征 的檢查:

特異性IgE抗體

免疫學(xué)檢查:可有多種免疫異常表現(xiàn)。
1.外周血 末梢血及局部嗜酸細(xì)胞增多,可高達(dá)白細(xì)胞總數(shù)的55%~60%。
2.血清IgE增高 明顯增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平穩(wěn)定。
3.抗體反應(yīng) 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE;有報道21例高免疫球蛋白E綜合征的白喉、破傷風(fēng)抗體反應(yīng)低下;嗜血流感桿菌莢膜多糖抗原的抗體反應(yīng)也不足,多為IgG2亞類缺陷。在體內(nèi)對回憶抗原缺乏遲發(fā)型超敏反應(yīng)。高IgE綜合征常伴IgG4亞類增高;抗IgE的IgG抗體存在;含有IgE的免疫復(fù)合物存在。在體外對可溶性抗原及同種異體抗原缺乏淋巴細(xì)胞增生反應(yīng)。
4.中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞趨化功能缺陷 部分病例伴有中性粒細(xì)胞趨化功能低下,但反復(fù)檢測趨化功能,時而低下時而正常。趨化功能低下可能與炎癥細(xì)胞達(dá)到感染部位延遲而形成冷膿腫有關(guān)。
5.細(xì)胞免疫 多數(shù)淋巴細(xì)胞增殖功能正常,但部分病例對念珠菌、鏈激酶-鏈道酶、破傷風(fēng)類毒素的增殖反應(yīng)低下;混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)增殖反應(yīng)缺乏。CD45RO T細(xì)胞數(shù)量減少。T細(xì)胞產(chǎn)生IL-4的能力可能正常,而伴有過敏體質(zhì)者則IL-4增高;產(chǎn)生IFN-γ明顯下降,可能是導(dǎo)致高IgE血癥和嗜酸性細(xì)胞增多癥的原因。
常須做X線檢查、B超檢查、腦電圖等檢查。

 

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  • 侯佳 侯佳 副主任醫(yī)師
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院
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